原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即治疗，建议选择三级医院肝病科或者免疫科，要做好肝脏移植手术的准备。
调整饮食结构，适当增加高蛋白质，高维生素，低盐，低糖，低脂肪饮食；不吃或少吃动物性脂肪、甜食（包括含糖饮料），多吃青菜、水果和富含纤维素的食物，以及高蛋白质的瘦肉、河鱼、豆制品等，不吃零食，睡前不加餐，养成良好的生活习惯，保持心情愉悦，适当增加运动很关键。
肝硬化病人的饮食是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素，限制高脂肪，应少量多餐，低盐或忌盐，忌辛辣刺激和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。少用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。
目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；处理代偿期肝硬化的各种表现；如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。肝硬化病人出现便秘一定要引起重视，及时去医院进行详细检查。
中医服用中草药进行调养综合治疗，中药比较平和，没有副作用，一般都可以接受的，也能减轻症状和痛苦等，可以在短时间内得到明显好转和控制，达到最理想的效果。饮食以高热量、高蛋白质饮食为主。
得了胆汁性肝硬化要保证充足的睡眠，减少机体体力消耗，减少活动后糖原分解、蛋白质分解及乳糖产生，减轻肝脏的负担；适当进行散步等运动锻炼，以不感到疲劳为度；定期复查，如有乏力持续加重、排黑便等情况应立即就诊；饮食宜清淡、细软、易消化、低脂；忌酒，避免进食粗糙、坚硬的食物，建议食用蒸、煮、炖等烹饪方法，不吃油炸食物；少食多餐，忌食葱、蒜、辣椒等辛辣、刺激性食物。