原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，多数人无任何症状。
原发性胆汁性肝硬化通过肝脏移植于原发性胆汁性肝硬化的治疗，同时加强保肝、抗肝纤维化治疗，可以选择一些口服的中成药制剂抗肝纤维化。平时不要吃辛辣刺激性的食物，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
原发性胆汁性肝硬化应该是属于慢性病。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。需要适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，补充脂溶性维生素A、D、E、K。预防感染是关键。
原发性胆汁性肝硬化的主要症状可能会出现，头晕恶心呕吐这种病情是要早发现早治疗，也可能是因为维生素的缺乏而导致的这种病情，可以去医院做一个微量|元素的检查，一定要及时的补充一下维生素，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
此类病患生活中饮食适宜：宜高蛋白饮食；宜富营养、高维生素饮食；宜低脂饮食比如瘦猪肉，豆浆，牛肉，禁忌的食物类型有：忌高脂肪饮食；忌高盐饮食；忌粗糙食物；忌辛辣刺激性食物。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性疾病，是由一种或者多种病因反复发作引起的肝脏弥漫性损害，遗传的几率在20%左右，按时去做体检就好了。建议当家族中有出现有以上疾病的情况下。直系亲属应该去做相关具体的检查，每年都应该去做一个相关的体检来关注身体的变化。