一经诊断，根据情况选择行合适的手术治疗。低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛。
一经诊断，根据情况选择行手术治疗。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛，扩张器逐渐加大以保证正常排便，待6-12个月后根据情况决定采取肛门移位或成形术。或低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。
可以根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式，如果直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可以进行一次性肛门成形术。或尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。根据类型选择不同的手术方法。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。手术有腹会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。
该病是先天性疾病，外观看不见肛门在何位置。可根据类型选择腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。
肛门闭锁是出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。会阴肛门成形术：切口在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。或是高位锁肛，低位锁肛等。可根据类型选择。