高位无肛，患儿一般情况不良，合并严重先天性畸形，如先天性心脏病、食管闭锁等，或因技术困难，为保证术后有良好的排便功能，应先行结肠造瘘术。如情况良好，可行骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术。一经诊断，根据类型选择不同的手术方法。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。
可采用低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛，扩张器逐渐加大以保证正常排便，待6-12个月后根据情况决定采取肛门移位或成形术。或是腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。
可以根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式，如果直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可以进行一次性肛门成形术。或尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。根据类型选择不同的手术方法。
可采用高位锁肛：是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。或腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形等，根据类型选择不同的手术方法。
先天性肛门直肠畸形占小儿消化道畸形之首位，一般采用腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式。或是尾路肛门成形术，腹会阴肛门成形术等。根据MRI的临床分类制定不同的手术方案。