肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门，二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1-2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。
一般是能治好。先天性肛门闭锁症又称锁肛，无肛门症，根据类型选择不同的手术，如腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可治愈。术后如患儿腹胀消失，排气排便通畅，六小时后可进食母乳，并保持肛门清洁，每次排便后擦净污粪坐浴。
先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，避免生命危险。本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张，如有纤维带者。
可采用腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术或腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。这种情况孩子先天性肛门闭锁手术后肛门失禁，需要注意肛门清洁卫生，饮食清淡规律。
直肠盲端距肛门皮肤距离超过2cm，则采取分期手术，先行结肠造瘘，再行肛门成型，最后在行关瘘手术。直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可进行一次性肛门成型术。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。