肥厚性心肌病预后

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肥厚性心肌病预后
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龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
本病临床表现多样化,很多患者没有临床症状,多数患者可以存活数10年。该病进展缓慢,但猝死率高,是青少年和运动员猝死的主要原因。以下三种情况提示预后不良:1.室性心律失常导致的心源性猝死,常见于35岁以下的无症状患者。2.尽管收缩功能正常并且为窦性心律,以劳力性呼吸困难为特点,伴或不伴胸痛的心衰逐渐加重,进展为终末期心衰。3.心房颤动包括阵发性或持续性房颤,均与心衰严重程度相关。肥厚型心肌病的主要死亡原因,心源性猝死(51%),心力衰竭(36%),脑卒中(13%)。
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相关问答

肥厚性心肌病一般主要表现有呼吸困难、晕厥、心绞痛等症状。
肥厚性心肌病是一种原发性心肌病,检查时能够在心尖、胸骨左等部位,或者在第三、四肋间听得到粗糙的、收缩期的喷射样杂音。肥厚性心肌病发病一般可呈家族性或者散发性。大多数患者治愈后效果比较好,但如果患者出现左室流出道的梗阻,那会增加发生猝死的可能性。
出现不适时建议及时就医。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

一般情况下,肥厚性心肌病首选β受体阻断剂比如美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛。
此外,也可以用非二氢吡啶类钙拮抗剂以及ACEI或ARB类的药物来治疗。尔等,通过负性肌力及减慢心率作用,增加心脏回心血量,如果梗阻型肥厚型心肌病合并有心律失常,易导致猝死或卒中,可以加用抗凝药如利伐沙斑等。禁用硝酸甘油及洋地黄类药物。

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肥厚性心肌病的预后有较大的不同。
对梗阻性肥厚性心肌病(简称梗阻性心肌病),部分于青少年时期及活动期间突然死亡,部分逐渐发生心力衰竭(心衰),进展至终末期心衰(心衰),最终死于心力衰竭,感染及其他疾病。而部分病人(以非梗阻型肥厚性心肌病为主),临床表现较轻,大多在平时健康查体中被检出,对一般日常活动无影响,临床症状较轻,寿命与正常人相近。

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目前临床上缺少肥厚性心肌病的专用药物。
贝塔阻滞剂是首选的一线用药,如果患者不能耐受贝塔组织剂,或者有禁忌,可以选择钙离子拮抗剂。如果是肥厚型梗阻性心肌病,钙离子拮抗剂会增加流出道阻塞,尤其是在心功能不全时,可以服用洋地黄制剂和利尿剂,可以增强心肌收缩能力,降低血容量,增加心室梗阻,如果心塞时有快速十率的房颤,可以选择洋地黄,也可以选择利尿药物,同时要注意缓解肺淤血,配合贝塔受体阻滞剂、钙拮抗剂等。

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肥厚性心肌病需根据具体病症进行治疗。
肥厚型心肌病一时之梗阻性肥厚型心肌疾病,针对该病的治疗,可以选择药物保守治疗,常用的药物有纠正心衰的药物、逆转心室重构的药物,例如β受体阻滞剂等。梗阻型肥厚性心肌疾病比较危险。因为梗阻往往会出现低血压、恶性心律失常、心绞痛等症状。如果心排血量受阻,会导致机体供血不足,脑供血不足,冠状动脉供血不足,这是非常危险的。一般都会选择无水酒精消融,这样可以减轻梗阻,从根本上治疗。

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肥厚性心肌病是不能完全治愈的,只能维持患者病情稳定,延缓患者心脏功能减退的进程。
肥厚性心肌病是目前引发我国青少年运动性猝死的主要原因,因此在日常生活中,诊断为肥厚性心肌病的患者应避免剧烈运动,以免剧烈运动时,心脏供血不足,引发脑供血不足,全身循环血量不足,恶性心率失常等。但是如果可以找到合适的心脏供体,行心脏移植术,本病即可治愈。但综合各方面条件,如心脏移植供体来源稀缺,移植排斥反应,体外循环感染等情况,导致其风险较大。肥厚性心肌病主要是与遗传有关。

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