原发性限制性心肌病是什么病

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原发性限制性心肌病是什么病
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龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
限制性心肌病是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常,可见间质纤维增生。多见于热带及温带地区,我国仅有散发病例,多数年龄在15-50岁,男女比例为3:1。病因可能与非化脓性感染、体液免疫异常、过敏反应和营养代谢不良等有关,家族性为常染色体显性遗传。临床早期表现为发热、倦怠,逐渐出现心功能不全表现。
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原发性限制性心肌病是具体表现为限制性充盈障碍的疾病的意思。
原发性限制性心肌病的特点,通常是一侧或两侧的心室充满有限及舒张期容量减少的情况。初期表现为发热、倦怠等症状、逐步表现为心脏机能不全。患者应当及时到医院检查,然后在医生的指导下进行治疗。
日常生活中,患者应当注意多休息,不要过于劳累,饮食需要注意营养搭配合理。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

通常来说,限制性心肌病能痊愈,一般确诊后5年生存期仅仅约为30%,具体分析如下:
这种情况心室壁僵硬度增加、舒张功能减低、心室充盈受限等原因导致的一种心肌病,其表现为心房的明显扩大,心室收缩功能受到损害,心腔也会出现扩大。原发性限制型心肌病的临床表现为避免劳累、呼吸道感染加重心衰,并无特效药。如果是继发的,可以根据病因来进行治疗。

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一般情况下,限制性心肌病超声表现有心室壁、房室瓣、双心房异常等,具体内容如下:
如果患者患有限制性心肌病,通常会在超声检查时提示患者的心室壁厚腔较小,患者心内膜的回声较强,并且存在房室瓣关闭不全、双心房扩大等情况。而这种病症可能导致患者出现乏力、呼吸困难等不适症状,严重时可能导致患者活动耐力下降。在确诊为限制性心肌病后,患者应及时就诊进行治疗,以免耽误病情。

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限制性心肌病可以通过使用药物、外科治疗等方式进行治疗。
1.使用药物:如果出现限制性心肌病的情况,患者可以在医生的指导下使用泼尼松、利尿剂等药物进行治疗。日常生活中,患者应当注意多休息,避免过于劳累。
2.外科治疗:限制性心肌病的患者还可以在医生的指导下进行外科治疗。具体有心内膜剥脱术、人工瓣膜置换术等手术。

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限制性心肌病是混合型心肌病的一种,其主要表现是心脏舒张功能减退和心室充盈受损,导致右心衰竭可以分为如下3类:
1.浸润性限制性心肌病(包括淀粉样变,结节病和血色病),糖原贮积症(戈谢病)和Fabry病(包括特发性限制性心肌病),糖尿病心肌病(包括糖尿病心肌病)和家族性心肌病(包括非浸润性心肌病);
2.非浸润性限制心肌病(包括心内膜纤维化),嗜酸性粒细胞增多症(嗜酸性粒细胞增多),类癌综合症(转移癌),放化疗和药物毒性。

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限制性心肌病的处理方法有药物治疗、手术切除、移植心脏等。
限制型心肌疾病指的是由于心脏间质纤维化的增殖,引起一侧或两侧的心室充盈和舒张能力降低,主要有心悸、呼吸困难、心律失常等症状。目前限制性心肌病主要是用利尿剂和抗凝药来进行治疗,患者也可以口服B型阻断药抗心律不齐,必要时对心肌细胞进行手术切除或者采取移植心脏的方法治疗。

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