抗胰蛋白酶缺乏是什么意思

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抗胰蛋白酶缺乏是什么意思
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刘正新 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院内科 三级甲等
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验...
抗胰蛋白酶缺乏是血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶的缺乏,可引起一种先天性代谢疾病,如新生儿肝炎、婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌、肺气肿等。临床上可表现为:一、新生儿出生后一周可出现胆汁淤积性黄疸、肝肿大、大便陶土色等,两岁以后可出现肝硬化。二、成年人可表现为门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等,男性发病率高于女性。
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抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏,可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病,常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗,平时养成健康的生活习惯,保持营养摄入,规律作息时间,适度进行锻炼。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

  在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。   在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷,常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。   由α1-AT缺乏导致肝硬化患者,肝脏肿瘤发病率很高,以起源于肝细胞者居多,部分起源于胆管。

副主任医师妇产科已帮助用户:93896
擅长:擅长妇科疾病的诊疗

人工合成的类固醇类药物 达那唑治疗,能使肝细胞分泌的α1-AT增加,血浆中的α1-AT浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。

张淑丽妇产科威县镇中心医院已帮助用户:68843
擅长:宫颈炎,子宫肌瘤,痛经

  目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。

副主任医师妇产科已帮助用户:93896
擅长:擅长妇科疾病的诊疗

治疗对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3~5mg/(kg?d)和考来烯胺(消胆胺)4~8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时,应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状,也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑(a,3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone)为垂体前叶抑制药,服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%,并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗:目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g,

谭常志医师妇产科已帮助用户:83608
擅长:妇产科相关的疾病

问题分析:你好,根据你描述的这种情况来看,你现在出现的这种表现的最主要的原因问题主要是由于出现了一些抗胰蛋白酶缺乏性的脂膜炎,这种情况可以采取一些方法情调整的了。
意见建议:给你的建议就是,针对于你具体的情况来说,你可以注意好局部的护理工作用一些小金毛或者是用一些复方炉甘石伞都有一定的调理作用效果也是比较好的。

赵津京护士皮肤科鞍山市社会福利院已帮助用户:156501
擅长:荨麻疹 湿疹 带状疱疹尖锐湿疣