一般情况下,小儿肺泡性蛋白沉积症,可能是肺泡巨噬细胞功能缺陷、免疫异常等原因引起的。具体内容如下:
1.肺泡巨噬细胞功能缺陷:如果患儿存在肺泡巨噬细胞功能缺陷的情况,吞噬溶酶体活性下降,可导致肺泡表面活性物质代谢异常,从而引发小儿肺泡性蛋白沉积症。
2.免疫异常:患儿体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体,抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性,可能会诱发小儿肺泡性蛋白沉积症。
治疗: 无特效治疗,肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状需定期反复进行其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。
指导意见:起病可急可缓运动不耐受是最常见的首发表现若未予诊断则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退婴幼儿呼吸道症状较为隐匿多表现为生长发育落后可以吐泻为首现症状
指导意见:起病可急可缓运动不耐受是最常见的首发表现若未予诊断则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退婴幼儿呼吸道症状较为隐匿多表现为生长发育落后可以吐泻为首现症状。
意见建议:遗传倾向,中枢神经系统病变影响结构或功能,,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致隐源性癫痫,中医认为与风相关。如肝风内动等。
意见建议:眼部的疲劳主要和休息不好,过度疲劳,用眼过度等原因引起的。