小儿地中海贫血的治疗方法有哪些

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小儿地中海贫血的治疗方法有哪些
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
小儿地中海的贫血主要包括输血治疗、去铁治疗和造血干细胞移植,以及针对其并发症的防治。
一、一般治疗
输血治疗:少量输注法仅适用于中间型α-地贫和β-地贫,不主张用于重型β-地贫。对于重型β-地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
二、药物治疗
1、去铁治疗:常用去铁胺,可以使铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞一年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,去铁胺用药前后应检测SF、尿铁。
2、地拉罗司:口服去铁药方便有效,注意检测肝肾功能,个别患者服用后出现胃肠道反应。
3、化学药物治疗:脒基脲、5-氮杂胞苷(5-AZC)、吉西他滨、沙利度胺等。
三、手术治疗
小儿地中海贫血一般不考虑手术治疗,脾切除术为治疗重型地中海贫血患者的姑息手段。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应症。
四、其他治疗
造血干细胞移植:目前国际上主张Ⅰ度和Ⅱ度的重型β-地中海贫血患者只要有合适的供者应尽快行造血干细胞移植,对于Ⅲ度的重型地中海贫血,由于移植排斥率高及预处理相关毒性等影响,移植前预处理方案是国内外研究的热点。Ⅰ度患者移植治愈率高且合并症少。重型β-地中海贫血患者年龄越小,移植效果越好,有条件应尽早(2~6岁)接受造血干细胞移植。
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相关问答

孕妇地中海贫血的症状如下:
通常情况下,孕妇地中海贫血可能会出现饮食不振,全身乏力疲劳,头晕等。孕妇一旦确诊后,建议及时去医院进行检查,在专业医生的帮助下,选择相应的治疗方法,避免引起胎儿出现发育不健全,面色发黄,呈现蜡黄色的脸色。此外,孕期需要多补充营养物质与微量元素,防止胎儿发育不良,引起不必要的伤害。

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擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

地中海贫血的贫血程度不同,治疗方法也有所不同,对于血红蛋白能够达到正常或接近正常的不需要特殊治疗,如果是轻度的贫血,可以适当干预一下,但是大多贫血症状比较重,需要输血治疗,但是大量输血又会造成铁在机体内沉积,导致含铁血红素沉着症或其他脏器功能的损害。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

判断是否存在地中海贫血,首先询问有无家族史,然后看血常规,按血红蛋白是否有降低,再看红细胞平均体积和平均红细胞血红蛋白含量是否明显降低,如果红细胞平均体积明显缩小,平均红细胞血红蛋白含量降低,那就有地中海贫血的可疑性。如果存在小细胞低色素性贫血,完善地中海贫血基因的检测。

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地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血,属于遗传性贫血。主要见于南方、两广地区,主要是血红蛋白内的主蛋白生成障碍导致贫血。一般症状是皮肤黏膜苍白、缺氧的表现。同时可导致小儿免疫力较低下,呼吸系统、消化系统、神经系统等并发症均可出现。地中海贫血除了一般常见症状以外可能有一些特殊面貌,如颧骨、前额突出等,同时也可以伴随黄疸、肝脾肿大等表现。

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地中海贫血的症状有疲倦、乏力,面色、嘴唇、口周、指(趾)甲苍白,头晕、眼花、耳鸣抵抗力低下、反复感染、肝脾肿大,特殊面貌,如头大,眼距宽,马鞍鼻、面颊突出、前额突出,因造血代偿改变导致骨髓腔增大,骨骼变薄导致,容易诱发骨折。

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孕妇地中海贫血对胎儿的影响如下:
地中海贫血具有遗传性,所以孕妇存在地中海贫血,是有可能遗传给胎儿的。对于这种情况,需要先对孕妇的地中海贫血的类型进行诊断,再检查丈夫是否存在地中海贫血的情况,如果夫妻双方都存在地中海贫血,则有可能导致胎儿患有严重的地中海贫血。
患有地中海贫血的患者需要及时到医院进行治疗,控制症状,以免影响到胎儿。

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