神经元蜡样脂褐质沉积症的治疗方法有哪些

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神经元蜡样脂褐质沉积症的治疗方法有哪些
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黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院内科 三级甲等
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
神经元蜡样脂褐质沉积症患者需要长期间歇性治疗,目前尚无确切特效药物,临床常用药物包括左乙拉西坦、磷酸半胱氨酸、环孢素等。
一、药物治疗
1、左乙拉西坦:神经元蜡样脂褐质沉积症患者常出现各种类型的癫痫发作,如左乙拉西坦、托吡酯可能有较好的疗效,左乙拉西坦为吡拉西坦的类似物,是一种具有全新抗癫痫作用机制的新型抗癫痫药物,口服吸收迅速完全,副作用较少。
2、磷酸半胱氨酸:磷酸半胱氨酸为一种水解酶抑制剂,国内有研究显示应用磷酸半胱氨酸和N-乙酰半胱氨酸分解硫脂链,能够清除溶酶体蜡样脂,防止再贮积和细胞凋亡。
3、环孢素:环孢素属于强效免疫抑制剂的一种,国外研究显示应用免疫抑制剂使部分患者神经元炎性反应和免疫球蛋白沉积减少,同时明显提高运动能力,但合并其他严重感染者禁用。
二、手术治疗
神经元蜡样脂褐质沉积症一般无需手术治疗。
三、物理治疗
器械治疗:部分动作不协调、行动迟缓的神经元蜡样脂褐质沉积症患者,需要在专业的康复治疗机构行物理器械治疗,包括矫形器、轮椅等,可帮助患者更好的适应社会。
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神经元蜡样脂褐质沉积症患者需要长期间歇性治疗,目前尚无确切特效药物,临床常用药物包括左乙拉西坦、磷酸半胱氨酸、环孢素等。
1、左乙拉西坦:左乙拉西坦、托吡酯可能有较好的疗效,左乙拉西坦为吡拉西坦的类似物,是一种具有全新抗癫痫作用机制的新型抗癫痫药物,口服吸收迅速完全,副作用较少。
2、磷酸半胱氨酸:磷酸半胱氨酸为一种水解酶抑制剂能够清除溶酶体蜡样脂,防止再贮积和细胞凋亡。
3、环孢素:环孢素属于强效免疫抑制剂的一种,国外研究显示应用免疫抑制剂使部分患者神经元炎性反应和免疫球蛋白沉积减少,同时明显提高运动能力,但合并其他严重感染者禁用。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

指导意见:你好啊为常见的遗传性进行性神经系统变性病多数患者在儿童期发病偶尔也出现在成年人本病具有隐性遗传的特点偶尔在成年型NCL中出现显性遗传约20%的患者有家族史14%的家族可以出现2个患病的儿童一个家族出现3个和4个患者分别为3.2%和1.17%

谷魁广皮肤科卫生室已帮助用户:6509
擅长:胃炎、胃溃疡、结肠炎,

指导意见:这种病情考虑是神经方面的病变的,建议你可以给于营养神经治疗的,你可以给于甲钴胺胶囊治疗的

邓林辉医师其他山东省福山人民医院已帮助用户:84723
擅长:外科,尤其擅长骨折

问题分析:神经元蜡样脂褐质沉积症是一种神经系统变性病,发病原因主要与遗传因素有关,临床可有痴呆、精神异常、肢体无力、咽喉肌麻痹等症状,部分患者还可发生肌阵挛性癫痫。
意见建议:由于该病为遗传性疾病,目前尚无有效治疗方法,主要以对症处理为主,如有癫痫症状发作者给予抗癫痫药物治疗,有精神异常者给予镇静药物。此外,中医针灸、中药汤剂等也有一定的治疗作用,最新的技术还有神经干细胞移植等。

余欣主治医师中医科顺庆区东南社区卫生服务中心已帮助用户:16966
擅长:壮阳,补肾,理疗

你好,这种病,因为不是很常见,所以去大医院里去做治疗,也可以服用中药调理一下

杨力妇产科南宫市妇幼保健院已帮助用户:3152
擅长:妇产科常见病的诊治。

指导意见:你好,很高兴为你解答,根据你描述的情况。考虑是儿童发育迟缓,检查显示神经元蜡样脂褐质沉积。建议要到上级专科医院进行规范化治疗,要及时配合医生针对性选择适当的治疗方案。

李文清医师内科已帮助用户:13588
擅长:急性气管-支气管炎,慢性肺心病,急性上呼道感染,慢性支气管炎