小儿干扰素γ受体缺陷病的治疗方法有哪些

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小儿干扰素γ受体缺陷病的治疗方法有哪些
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
小儿干扰素γ受体缺陷病患者目前临床尚无IFNGR1缺陷病例基因治疗报道,但可通过预防性给予抗结核药物进行治疗,此外还可在发病之前或症状被控制后进行干细胞移植手术达到治疗效果,本病需要长期持续性治疗改善。
一、药物治疗
抗结核药物:其中包括异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸钠、乙胺丁醇,由于禁用卡介苗,应预防性给予抗分枝杆菌药物,原则上终身治疗,但抗结核药有周围神经炎、胃肠道刺激症状、肝损等不良反应,应积极观察患者服药后的反应。
二、手术治疗
干细胞移植手术:是一种将具有自我复制和多向分化潜能的原始细胞移植到患儿体内的手术,需要在发病之前或症状被控制后进行,是较为理想的治疗方法。但由于患者血浆IFN-γ浓度升高而导致的高发生率的移植排异反应使其复杂化,故移植前可预先降低IFN-γ浓度。
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相关问答

小儿干扰素γ受体缺陷病主要表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大等,应及时治疗。具体分析如下:
1、发热:体温一般出现在下午三十七到三十八度之间。2、盗汗:由于结核分枝杆菌活动,常表现为睡眠后汗出异常,醒后汗泄即止。3、淋巴结肿大:小儿干扰素γ受体缺陷病的播散性卡介苗感染可引起邻近淋巴结肿大、溃烂、化脓、全身播散;感染后淋巴结肿大是非结核分支杆菌感染所致。4、肝脾肿大:由干扰素γ受体缺陷病引起的结核分枝杆菌感染会扩散到全身。

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一般来说,小儿干扰素-γ受体缺陷病要做血常规、胸片、基因检测、活体组织检查等检查。
1、血常规:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做血常规,如果出现白细胞、中性粒细胞增高的情况,通常说明有细菌感染。
2、胸片:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做胸片,可以查看患者肺部是否有肺结核样改变。
3、基因检测:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做基因检测,基因检测属于该病的金标准检查。
4、活体组织检查:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做活体组织检查,但是疾病早期在病灶中可能比较难发现分支杆菌。

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小儿干扰素γ受体缺陷病主要是基因突变、接种卡介苗等原因引起的。
1.基因突变:小儿干扰素γ受体缺陷病是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,通常是IFNGR1的基因突变,导致IFN-γR1完全不表达而引起的。
2.接种卡介苗:卡介苗属于一种活菌疫苗,如果患儿存在先天基因突变的情况,对结核杆菌无抵抗力或抵抗力很弱,接种卡介苗后会产生严重的卡介苗反应,进而会引起小儿干扰素γ受体缺陷病。

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如果小儿患有选择性免疫球蛋白g亚类缺陷病,可以遵医嘱使用药物治疗、日常护理等方式缓解相关症状。
1.药物治疗:当小儿患有选择性免疫球蛋白g亚类缺陷病时,可以遵医嘱使用盐酸伪麻黄碱,能够减轻鼻塞的症状。称为,也可以遵医嘱使用布洛芬,能够缓解头疼、发热、全身肌肉酸痛的症状。
2.日常护理:在日常生活中,患者需保持饮食清淡,少吃辛辣刺激性食物,避免熬夜和过度劳累。

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小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的治疗方法有日常护理、药物治疗、肾透析等。
1.日常护理:注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
2.药物治疗:小儿获得性免疫缺陷综合征肾病,可以遵医嘱使用齐多夫定、拉米夫定、奈韦拉平、茚地那韦等药物进行治疗,控制病情。
3.肾透析:肾透析可以清除体内产生的毒素,代替肾脏的排毒功能,维持身体内环境,改善患者的生活质量。

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一般情况下,小儿普通变异型免疫缺陷病具有多种症状表现,主要表现为发热、腹泻等,溶血性贫血、中性粒细胞减少症等,具体内容如下
1、反复感染:大部分儿童在诊断后都会反复感染,主要是由于感染引起的,同时还会引起身体的发烧。
2、恶性肿瘤:儿童会因为免疫功能的原因而得了癌症,当人体出现肿瘤时,人体的免疫力就会下降,从而导致免疫功能受损。
3、慢性咳嗽咳痰:儿童慢性咳嗽咳痰占一半以上,多数儿童会出现支气管膨胀。
4、淋巴结增大:反复感染后淋巴结会变得肿胀,有些儿童还会发展成肉芽肿,以病变部位为结节。
5、腹泻:有一半儿童会有长期腹泻症状,多数儿童会有明显的减肥和营养障碍。

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