一般来说，小儿雄激素不敏感综合征的治疗方法有药物、手术等。
如果在青春期前B超定期检查睾丸发育情况发现小儿雄激素不敏感综合征，可以在青春期发育完全后进行睾丸切除术，术后可以在医生指导下予以雌激素替代治疗。需要注意的是，如果发现癌变倾向，应该立即采用睾丸切除手术进行治疗。
患者日常应该规律作息，避免熬夜，保持清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。
本病征在治疗上尚无新的进展。仍认为异位的睾丸易于发生恶性肿瘤，对患者主张切除睾丸，然后在青春期予以雌激素替代治疗。对PAIS患者当预计青春期发育后能完全达到正常男性化时，仍应保持其男性性别，否则也施行与CAIS同样的治疗方法。曾有报道PAIS患者在接受雌激素受体拮抗药他莫西芬(tamoxifen)治疗后，使精子数目明显增加，并使其妻子怀孕。这种变化是可逆的，一旦停止治疗后，患者的精子数又会减少。
