面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。
上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩无力，特别是双侧手肌，下肢胫前肌和腓肠肌。严重的传导阻滞，心动过缓，心房纤颤，需要安装起搏器。疾病缓慢进展，常因心脏病死亡。
治疗进行性肌营养不良患者可以选择中药治疗增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力或者选择单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，从而使神经功能症状进一步加重。
是不会好的。治疗的目的是：控制病情，增加肌肉肌力，延缓病情的发展，延长寿命，减轻病人痛苦西医学对本病尚无有效治疗措施，临床一般以支持疗法为主，常用药物有甘氨酸加兰他敏、肌苷、肌生注射液等。
不治疗是会一直都存在的。本病的病理变化为:肌纤维损伤退化，肌核增大，向中心移动，肌浆透明变性。此时患者可以行走，但肢体运动已出现障碍，行走时容易跌倒，呈“鸭步”状。
主要侵犯骨骼肌也可侵犯心肌。肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈鸭步状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润假肥大现象。