脂质沉积性肌病

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
脂质沉积性肌病
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王芳 山东省济南市山东齐鲁医院中医科 三级甲等
擅长:中医妇科疾病
已帮助用户: 7965
问题分析: 1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20~40mg/d晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量减量速度宜慢并随剂量减少而服用时间延长以免因减量过快导致病情反复维持量为5~10mg/d,可连用数月儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979)。
意见建议:2.对肯定为肉碱缺乏者可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg以后减为25mg/kg每4~6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。
3.如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭应采取对症治疗宜进食低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及空腹饥饿。
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相关问答

脂质沉积性肌病是由于体内存在着大量的脂类物质,从而造成肌肉组织中的油脂分泌过多,从而造成组织的形态学改变,从而使其萎缩和萎缩。其主要症状有:身体动作不耐、肌肉痉挛、疼痛、肌无力、肌肉收缩等。大部分的脂肪沉着症都是由于肌纤维中缺少相应的酶引起的。
患者需要注重平常日常生活习惯,保持低脂饮食,多吃新鲜的菌类水果,多锻炼。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

病情分析: 你好,脂质沉积性肌病是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。
意见建议:如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭应采取对症治疗宜进食低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及空腹饥饿。建议去正规医院检查确定病情及时治疗 祝早日康复

马会利医师内科山东济南市电力医院已帮助用户:49499
擅长:肠子宫内膜异位,急性子宫内膜炎,阴道毛滴虫病,子宫肥大,盆腔淤血综合征,卵巢早衰,子宫息肉,子宫脱垂

你的描述考虑是属于可能会疼痛,临床上一般需要及时长期的保养,减少加重,中西结合治疗的。

张纪阳医师内科内乡菊潭医院已帮助用户:131214
擅长:内科常见疾病

病情分析: 脂质沉积性肌病是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。
意见建议:可以用泼尼松,泼尼松属于激素类药物,有一定的副作用,可以到正规医院具体咨询一下,找到最好的治疗方案。

杨康其他河南中医学院第一附属医院已帮助用户:384
擅长:心脑血管呼吸道疾病

问题分析:阅读你的提问描述,综合分析症状,体征,脂质沉积性肌病,是在肌肉中有异常含量的脂质沉积,为主要的病理改变。本病为脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。国内曹佩芝等首先报道,此后各地陆续有报道。
意见建议:中西医结合,口服泼尼松激素药物治疗,北医三院等三甲医院神经内科,治疗此病维权威机构。

景卫良主任医师内科大连市中心医院已帮助用户:41413
擅长:胃炎,肠炎,溃疡病,肝胆疾患,甲状腺疾病,男女健康,心脏,泌尿等疾患,糖尿病,甲亢,甲减,等疾病。

问题分析:你好,根据你上述描述的情况,脂质沉积性肌病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。
意见建议:建议,目前此病治疗主要还是以激素治疗为主,如检查有肉碱缺乏者 可口服L-肉碱作为替代疗法。饮食以低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及空腹饥饿。饮食可适当的增加用餐的次数,。

张佳荣医师内科灵秀镇华山村卫生室已帮助用户:15872
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病