一般情况下,小儿遗传性血管神经性水肿主要是由C1酯酶抑制剂的基因变异引起的。儿童的遗传血管神经性水肿多见于儿童、少年,外伤、撞击、拔牙等。具体内容如下:
一、主要病因
1、C1酯酶抑制剂的基因变异引起C1抑制剂的数量减少或/或出现功能性障碍,从而引起脑组织的肿胀。
2、凝血因子基因的变异导致脑组织的肿胀。
二、其他病因
轻微外伤、撞击、拔牙等小型操作、气管插管、外科等较大的操作也可能会引起小儿遗传性血管神经性水肿。
一般情况下,小儿遗传性血管神经性水肿会有皮肤发作、胃肠道发作、上呼吸道发作等症状表现。
1.皮肤发作:现为发作性、反复性和不凹陷性,偶尔出现皮肤环形红斑。
2.胃肠道发作:胃肠道发生绞痛、胀满、恶心、呕吐等。
3.上呼吸道发作:当侵犯到喉咙时,会出现憋气、声音嘶哑等症状,儿童会因为突然出现的喉咙肿胀而致死。
很可能是由包皮龟头的炎性感染引起的,局部涂抹一些抗感染软膏,用于对症治疗。如有必要,行包皮环切术更安全。平时注意阴部卫生,避免感染,饮食清淡,不吃辛辣刺激性食物。
不可以,血管性水肿是不能自愈的,需要积极治疗。获得性的血管性水肿,可以口服抗组胺药物,必要的时候可以加用免疫抑制剂。而获得性血管水肿的治疗是比较困难的,通常对糖皮质激素治疗没有效果。
会出现面部疏松组织,唇部好发,尤以上唇多见,表现为肥厚翘突,可波及鼻翼和颧部,反复发作则可形成巨唇。可发生于下唇,或上下唇同时受累。可发生于眼睑、耳垂、阴囊、舌、咽等组织疏松部位,手足也可发生。舌部肿胀如巨舌,影响饮食说话及吞咽活动。局部表现广泛弹性水肿,光亮如蜡,扪之有韧性,无可凹性水肿。边界不清,皮肤颜色正常或微红,有灼热微痒或无不适。全身多无明显症状,偶有头晕乏力。
血管神经性水肿又叫急性局限性水肿,多发生在疏松结缔组织等处,比如口腔粘膜、舌、头皮、包皮、口唇、眼睑等。发生时,局部表现为皮肤紧张透亮,水肿,皮肤白色或者淡红色,常伴有胸闷,气短,呼吸困难等症状。