尿代谢提示:苯丙氨酸代谢障碍、酮症...

会员17630562 4岁 已回复
尿代谢提示:苯丙氨酸代谢障碍、酮症营养障碍,有办法治愈吗
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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梁孟秋 南昌大学第二附属医院内科 三级甲等
擅长:内外妇儿的一般疾病
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问题分析: 你好。根据你所描述的情况,初步考虑孩子患有苯丙酮尿症。
意见建议:苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,是不能通过药物治愈的。只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法,使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。
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张从 医师 贺营卫生院内科 一级甲等
擅长:慢性糜烂性胃炎,肝炎,习惯性便秘
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指导意见:你好,其应注意饮食疗法的,此外还应补充多种神经介质,如四氢生物蝶呤、多巴、5-羟色胺、叶酸等。应注意及时复查的。
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相关问答

糖尿病酮症酸挂内分泌科就诊治疗。
糖尿病酮症酸症症,也叫高血糖酮症酸中毒、糖尿病急性并发症、糖尿病非酮症高渗性昏迷,是在各种原因下出现的糖尿病症状之一,是糖尿病严重的并发症之一,患上糖尿病酮症酸中毒时需要去医院就诊治疗。根据发病原因、临床表现不同,内分泌科可以将糖尿病酮症酸中毒分为急性和慢性两种,急性发作时会有恶心呕吐、嗜睡、四肢无力等表现;而慢性发病多是因为患者长时间不注意导致。

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擅长:内分泌常见病的诊治。

糖尿病酮症补液原则是用10%的身体重量估计补液量。
第一日的补液量一般不会大于4~6L,重度缺水的患者可以补充到6~8L。补液的速率应从早到晚。治疗后1小时、2小时补水速率为500-1000ml/小时,如果没有心力衰竭,则补水时间短,2小时后1~2L,可快速恢复血液,促进外周血液循环及肾脏的正常运行。前4个小时补充总能量的1/4~1/3,前8~12个小时补充1/2~2/3,再加尿24个小时补充。

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糖尿病酸中毒的酮症表现如下:
1.糖尿病酮症酸中毒是一系列因素引起的糖、脂肪和蛋白质代谢紊乱,导致体内水、电解质和酸碱平衡失调。其临床表现为高血糖、酮症、代谢性酸中毒、脱水等症状。它是糖尿病的一种急性并发症,很常见。如果不及时治疗,很容易导致器官功能损伤,甚至死亡。
2.当酮体过多时,患者发生糖尿病酮症酸中毒,应给予紧急处理,包括补充水分、调整电解质酸碱平衡、应用胰岛素、输液、抗生素等。糖尿病酸中毒是急症,需要紧急处理,否则会危及患者生命。

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糖尿病本身并不可怕。糖尿病酮症酸中毒是糖尿病的并发症之一。
糖尿病酮症是非常严重的并发症。主要是体内胰岛素相对不足、绝对不足或胰岛素抵抗不足,导致患者血糖迅速升高,并发生电解质紊乱、代谢性酸中毒等病理变化。病情严重,后果严重,可能导致意识丧失、呼吸困难、休克和昏迷,危及生命。因此,糖尿病患者要及早治疗,控制血糖,避免并发症。

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非酮症糖尿病是糖尿病的一种急性并发症。
目前被称为高渗性高血糖综合征,主要出现在老年患者身上。大多数患者在发病前没有糖尿病病史,主要是因为感染、胃肠炎、脑血管疾病、严重肾脏疾病、血液透析治疗、静脉营养高、水分摄入不合理。患者发病时有喝多、尿多的症状,但不明显。很多患者有时食欲不振,最突出的表现是脱水。实验室检查显示,患者尿糖强阳性,血糖始终在33.3mmol/L以上,血钠明显升高到155MMOL/L,血浆渗透压达到330-460mmol/L,但患者皮酮体呈阴性。

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糖尿病酮症治疗是要禁食的。
糖尿病酮症在通常的治疗期间不能进食,否则会影响血糖。在糖尿病酮症治疗的情况下,需要靠营养液来补充身体所需的营养。如果有使用胰岛素或降低血糖等其余药物控制血糖之后,这种情况是可以进食,但吃饭时不得吃含糖分的食物。对于高碳水化合物、高脂肪和高胆固醇的食物,也不能吃,否则需要增加降糖药的剂量。另外,吃饭的时候不能吃多,如果是胆的感染或胰腺炎引起的糖尿酮症,则不可以吃饭。

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