肺间质病变不一定是肺纤维化。肺纤维化主要是肺间质病变到末期表现出来的。肺部就会出现蜂窝样的改变，并且肺功能也会急剧的下降，情况严重时，还会出现呼吸衰竭的症状。出现肺间质病变的时候，需要拍肺部CT，或者免疫风湿方面的检查。如果是阶梯组织导致的肺间质改变，就要进行抗免疫风湿治疗。如果是病毒性肺炎导致的，就要做抗病毒治疗。
肺间质病变是肺部的一种严重疾病。是多种原因引起的。病变主要在肺间质，也可累及上皮细胞及肺血管。是由病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染。或者是由于环境因素，吸入无机粉尘比如煤、棉、毛等，有机粉尘如烟尘、土尘、二氧化硫等有毒气体。
治疗上根据患者的病情轻重来进行有选择性的治疗。呼吸困难严重者给予持续低流量吸氧，有条件者应行长期氧疗，并给予祛痰扩血管药物，改善肺功能，还可给予中药治疗，调节免疫功能紊乱及增强抗炎力度。
肺间质病变是多种原因引起的肺部间质的炎症性病变。临床表现有乏力，消瘦，厌食，进行性呼吸困难，并发感染时可出现发热、胸痛。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音和捻发音。这种病非常严重，一旦纤维化不可逆转，要积极治疗。
发生肺间质疾病时，因广泛肺脏炎症和纤维化，导致肺间质增厚，氧气难从肺泡转运到血液，出现肺换气不足，同时肺纤维化导致肺容积缩小、扩张受限，通气量减少，肺通气量和换气不足，皆可引起症呼吸困难、气促，疾病发展为肺结构和肺功能严重破坏时，轻微活动即可发生气短。
一般情况下，儿童结缔组织病的肺间质病变可以通过药物治疗、日常护理等方式缓解相关症状，具体内容如下：
1.药物治疗：如果儿童出现了结缔组织病的肺间质病变的情况，家长应及时带儿童就诊，要遵医嘱使用激素药物进行治疗，以免病情进一步发展。
2.日常护理：在治疗期间，家长要注意为儿童进行日常护理，不要让儿童受凉、过度劳累，要避免让儿童食用辛辣刺激性食物，可以让儿童多喝一些水，必要时，可以配合家庭氧疗来缓解不适症状。
