儿童慢性肉芽肿病主要是由先天性的白细胞功能障碍引起的。
儿童慢性肉芽肿病主要是由遗传的免疫缺陷引起的,一般会导致儿童不能产生需要的抗菌活性氧气。该病的传染途径和诱因均不存在。主要是基因物质的异常,而 NADPH氧化酶活力的减少或缺失,从而降低了吞噬细胞对氧的依赖性,同时也会导致吞噬细胞对细菌、真菌的杀灭,进而起反复的慢性感染。
小儿慢性肉芽肿病患儿年龄较小,应以母乳喂养或配方奶喂养为主,可以添加辅食的孩子可进食营养丰富的食物,增强机体抗病能力。小儿慢性肉芽肿病患儿需注意适当的多吃富含维生素C以及蛋白质的食物,如肉、蛋、奶等,需要补充身体的营养,避免出现营养不良的情况。此外,还需要注意使用母乳喂养,要多给宝宝喝水,避免宝宝出现便秘的情况。
一般来说,儿童慢性肉芽肿病有以下症状表现:
1.反复感染:患儿可能会出现耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,还可能会出现瘢痕伴局部淋巴结肿大。
2.肺部感染:肺部是最常见的侵袭部位,一半以上的患儿因肺部感染首发症状就诊,部分患儿还会出现肺部反复感染的情况。
3.皮肤感染:部分患儿会出现皮肤破溃、化脓、局部肿块等症状表现。
4.肛周脓肿:肛周脓肿也是患者的典型症状表现,而且迁延不愈。
小儿慢性肉芽肿,可以抗免疫治疗,减轻免疫自身抗体的生成,减轻免疫性的损伤,如果效果不好,可以联合应用免疫抑制剂,可以减少炎症细胞和炎症介质释放,减轻免疫性的损伤,而达到治疗的效果。药物治疗的同时,避免辛辣刺激性食物,少食酸甜食物,避免油腻食物过多的饮食,一段时间观察看看。
指导意见:慢性肉芽肿病重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效
感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。