一般情况下,心内膜弹性纤维增生症需要长期进行药物治疗,具体内容如下:
如果患者在出生后感染了病毒,可能会引起心内膜弹性纤维增生症,患者多有呼吸困难、呕吐等不适症状,会对身体健康造成比较大的影响。因此,患者需要及时就诊,遵医嘱使用地高辛、西地兰等药物进行治疗,并且要坚持用药,切忌自行停药或更改药物剂量,以免耽误病情。
心内膜弹性纤维增生症的病人会突然发生呼吸困难,呕吐,拒食,口周紫绀等系列症状。
肺部可听到散在的喘鸣音或者干性啰音易合并心源性休克和脑栓塞。
【常见症状】
1.突发呼吸困难,肺内散有喘鸣音,气促和阵发性咳嗽等症状,是由于心力衰竭引起肺内瘀血。
2.口周紫绀,面色萎黄,烦躁,心动过速,是由于心力衰竭之后,血液供应不足。
3.呕吐拒食这时孩子气急,多表现为呕吐拒食。
【其他症状】
少数儿童表现为心源性休克,表现为烦躁不安,面呈灰白色,肢体湿冷和脉搏加快且无力。合并肺炎伴发热、肺部湿性啰音。部分儿童由于附壁血栓脱落,出现脑栓塞现象等。
通常情况下,心内膜弹性纤维增生症的治疗方法有使用药物、手术治疗等。具体情况分析如下:
使用药物:心内膜弹性纤维增生症可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致,心内膜弹性纤维增生症患者可以按照医嘱使用地高辛片、卡托普利片、心通口服液等药物进行治疗。
手术治疗:心内膜弹性纤维增生症者的病情进一步加重时,患者可以通过瓣膜换置术、心脏移植术等方式进行治疗。
主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射指定药物,并应长服用,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。治疗至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。
本病的特征为:①1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主,心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚,或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。 2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。 1、一般症状 可按照症状的轻重缓急,发为三型: ⑴暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,还可见了浮肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。 ⑵急性型:起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。 ⑶慢性型:发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。 大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少,常为缩窄型,临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。 2、体征方面 心脏呈中度以上扩大,在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱,心音钝,心动过速,可有奔马律,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者,可在心尖部听到收缩期杂音,一般为Ⅱ至Ⅲ级。
问题分析:主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。
意见建议:考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用强地松,至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。