什么是原发性皮肤淀粉样变性

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什么是原发性皮肤淀粉样变性
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XYWY Pro 1 主治医师 内科
擅长:擅长消化道疾病的诊疗
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  苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑,对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型皮肤淀粉样变( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。   淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同,,前者表皮棘层肥厚和角化过度,后者无此变化,但色素失禁较显著,淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块,其中有裂隙,系固定和脱水过程中,淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时,可采用刚果红、结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为,石蜡切片用碱性刚果红染色后,在偏振光镜下观察,淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性及卟啉病中,也可见到同样染色反应,所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色,在偏振光下检章切片,据说敏感性与刚果红相同,但特异性更高,对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力,有待进一步证实。   根据典型皮损、皮肤组织病理检查,、结合结晶紫,硫代黄素T或刚果红特殊染色,一般不难诊断;必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维,可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
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衣玉品 医师 威县固献乡卫生院中医科
擅长:夜啼,感冒,鹅口疮
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指导意见:皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
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皮肤淀粉样变性是由于蛋白质代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病。各种使淀粉样蛋白在身体的器官或者组织内异常沉积的条件,它出现的病症跟所在地有关系,视所在地不同而有所不同。在治疗上,首先要针对研发,并防止淀粉样变性的产生。如果有肾淀粉样变性的病人,可考虑进行肾移植。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。

张聪副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

只能是对症治疗,一定时间内消除皮疹和控制瘙痒,可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。不要喝酒,不要吃辛辣。皮肤淀粉样病变这个病一般是由于某些慢性炎症的继发现象,通常西药来说是比较用药单一,一般只能用维A酸类药物或者一些皮质类固醇激素类,抑制免疫为主。所以在根据西药缓解的基础上可以试着用中药调理,这类疾病现在还没有退皮疹的特效药。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。

张聪副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

原发性皮肤淀粉样变它是指淀粉样的蛋白沉积于正常的皮肤,但是不累及其它器官的一种慢性疾病。苔藓状淀粉样变它的临床表现可以是半球形、圆锥形或者是多角形丘疹,摸起来是比较硬的,颜色可以是正常的肤色或者是呈褐色,排列比较密集。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。
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