慢性粒细胞性白血病应该如何治疗？

指导意见：慢性粒细胞白血病主要是血液、骨髓和脾内充满大量的幼稚粒细胞导致骨质硬化、髓腔狭窄，造血细胞显著减少。治疗慢性粒细胞白血病有药物治疗，化疗以及中医治疗等方法。药物可选择马利兰，该药是目前治疗慢性粒细胞白血病的首选药物。是否危险，因该病由于个体差异和治疗方法不同，生存期长短悬殊很大，有长期存活的。但该病一旦急变，预后不良。

1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急白细胞计数在100×10的9次方/L以下的患者不需立刻治疗因为循环中主要是成熟的粒细胞其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力白细胞计数在200×10的9次方/L以上者需采取积极治疗措施当前以采用细胞毒药物作化疗为主对于那些因白细胞极度增生而出现的症状如有阴茎异常勃起呼吸窘迫视力模糊心理变态等则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗　　2.化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰)HU(羟基脲)CTXCLB6-MP(6-巯基嘌呤)MMC(丝裂霉素)其中以BUS为首选药物其次为HUBUS是目前最有效的药物缓解率在95%以上服用方便为此药之优点用法为2mg每日3次一直用至白细胞降至14×10的9次方/L以下停用或间歇给药一般规律是用药1～2周自觉症状好转4～6周明显好转当白细胞减至10×10的9次方/L时减量至1～2mg/d一直维持2～3个月停药后如白细胞波动在10～50×10的9次方/L间可考虑小剂量维持1年以上白细胞减少到5～10×10的9次方/L血小板在100×10的次方9/L以下或者有慢粒急变倾向才应停药马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制特别是血小板减少个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少恢复较慢长期服用此药可引起肺纤维化皮肤色素沉着类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状精液缺乏或停经　　HU开始剂量为每日3g口服用后白细胞数下降很快当降至20×10的9次方/L左右时将剂量减至一半;降至10×10的9次方/L时将剂量再减少维持剂量约每日0.5～1.0g一般不完全停药因停药后白细胞计数很快上升此药优点是作用快;如果白细胞下降过多停药后能很快上升;副作用少缺点是需经常验血以指导治疗另外亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒　　方法口服HU2.0～6.0g/d同时皮下注射α-IFV300万uiv每周3次应用8～32周当白细胞降至10×109/LHU减少继续用1～2周根据情况停用或用小剂量HU维持量为0.5～1.0/d有条件者可继续用α-IFN300万uiv每周一次用药期间每周查血常规2次骨髓象每4周检查一次　　3.放射治疗：深部x线用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射脾区照射开始剂量为50cGy以后每日或隔日100～200cGy白细胞降至20×10的9次方/L时停止对化疗效果不佳或复发的可以用放疗据报道其疗效不低于BUS核素32P治疗仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者32P剂量是根据白细胞增多程度而定若白细胞总数>50×10的9次方/L32P的开始剂量为1～2.5mCi静注2周后再用1～1.5mCi以后每隔2周给同样剂量1次待白细胞降至20×10的9次方/L时停用在缓解期间每1～3个月观察1次当白细胞>25×l0的9次方/L时可再给1～1.5mCi　　4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者慢粒急变是手术的禁忌症　　5.骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植移植成功者一般能获得长期的生存或治愈　　6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×10的9次方/L以上可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险化疗开始时特别是用Hu治疗时宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症　　7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难完全缓解仅10.7%目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d第1～14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d第1～3天;VCR2mg第1天;上述药物相继静脉输注PDN40mg/m2·d分次口服第l～7天