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指导意见:重症肌无力概述:重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解也可累及心肌与平滑肌表现出相应的内脏症状重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)重症肌无力属于自身免疫性疾病这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性缓解与恶化交替大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失和正常人一样能正常生活、学习、工作并停止一切治疗重症肌无力的药物)有的患者可有一个长时间的缓解期但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情因此重症肌无力症状的反复性成为本病的特点只有认识到这一点了解引发症状反复的诱因才能采取相应的预防措施和积极治疗从而避免或减少重症肌无力症状的反复症状通常晨轻晚重亦可多变病程迁延可自发减轻缓解感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用应当注意若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时应及时就医和诊治1.药物治疗:(1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明溴化新斯的明(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg地塞米松5-15mg静滴1次/日10-12次为一疗程(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松②静滴环磷酰胺③硫唑嘌呤2.胸腺治疗:可考虑胸腺切除术或钴60作放射源行胸腺放射治疗3.血液疗法:有条件时可使用血浆替换疗法现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等均属于“痿证”的范围“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证
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指导意见:小儿肌无力临床多见为一下方面不过你最好来医院检查一下1.新生儿一过性重症肌无力如母亲患重症肌无力娩出的新生儿中的1/9患本病患儿出生后数小时至3天内可表现哭声无力吸吮、吞咽、呼吸均显困难肌肉弛缓腱反射减退或消失患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂如未注意家族史易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙症状立即减轻患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高本症患儿可于生后5周内恢复轻症可自然缓解但重症者要用抗胆碱酯酶药物2.新生儿先天性重症肌无力又名新生儿持续性肌无力患儿母亲无重症肌无力本病多有家庭史可呈常染色体隐性遗传患儿出生后主要表现为上睑下垂眼外肌麻痹全身肌无力哭声低弱和呼吸困难者并不常见肌无力症状较轻但持续存在血中乙酰胆碱受体抗体水平不高血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效3.儿童型重症肌无力最多见发病最小年龄为6个月发病年龄高峰在出生后第2年及第3年根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型①眼肌型:最多见是指单纯眼外肌受累但无其他肌群受累之临床和电生理所见首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂晨轻暮重也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等重症患儿表现双侧眼球几乎不动②全身型:有一组以上肌群受累主要累及四肢轻者四肢肌群轻度受累致使走路及举手动作不能持久上楼梯易疲劳常伴眼外肌受累一般无咀嚼、吞咽、构音困难重者常需卧床除伴有眼外肌受累外常伴有咀嚼、吞咽、构音困难以及程度不等的呼吸肌无力值得注意是患儿虽有四肢肌无力多数患儿腱反射减弱或消失但少数患儿腱反射可正常病肌无萎缩无纤性颤动感觉正常
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