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张树遵
唐山滦南柏各庄医院皮肤科
一级甲等
擅长:手足癣,传染性软疣,白驳风
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指导意见:建议口服维生素B1,B6,B12,弥可保,烟酸,静脉滴注用尼可林或三磷酸腺苷,配葡萄糖液治疗。还可用针灸及中药洗剂治疗,平时应注意保暖。
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孟泰然
无儿科
无
擅长:股骨头、脑外伤后遗症、肌肉萎缩
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病情分析:概述】1546年Esteinne首先描述本病Charles第一次用脊髓空洞命名是累及脊髓的慢性进行性疾患属先天性发育性脊髓异常内有空洞形成.临床特点是肌肉萎缩相应节段痛温觉消失触觉和本体觉相应保留肢体瘫痪及营养障碍等.脊髓是人体中枢神经的一部分受大脑的控制是连接大脑与全身器官的主要通道它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动传送至大脑经大脑分析后发出指令再传送至肌肉使它们协调地运动.当脊髓发生病变时就会出现感觉或运动障碍或者引起低级反射活动的消失如大小便失禁腱反射(膝跳反射)消失等.脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性进行性的病变.病因不十分清楚其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生.常好发于颈部脊髓.当病变累及延髓时则称为延髓空洞症.脊髓由灰质(位于脊髓的中央含大量神经细胞)和白质(位于周边聚集着神经纤维)组成.灰质又分为前角和后角前角内含有大量运动神经细胞支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞支配人体的痛觉和温度觉.而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角因此常首先表现为受损节段内的感觉异常严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱.此病多在20~30岁发生偶可起病于童年男多于女.起病较隐蔽病程也较缓慢经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同
意见建议:【临床表现】发病年龄31~50岁儿童和老年人少见.男多于女曾有家族史报告.进展缓慢持续多年.症状与病变节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段病变多见.(一)感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失而由于后柱早期不受累轻触觉震颤觉和位置觉相对保留属本病特征称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛累及肩臂.累及后索时则出现相应深感觉障碍.(二)运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏相应肌肉瘫痪萎缩肌张力减低肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早上行到前臂上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫反射亢进跖反向伸性.晚期可出现Horner征是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致.(三)营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调Charcot关节.表现为关节肿胀积液超限活动活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎可有半脱位.皮肤可有多汗无汗颜色改变角化过度指甲粗糙变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.病变波及延髓引起吞咽困难舌肌萎缩瘫痪眼球震颤此型易危及生命.CSF检查多正常Queckenstedt试验少有梗阻.生活护理:脊髓空洞症的护理心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任向患者家属讲解术中可能出现的问题使其从思想上有所准备同时应该注意掌握恰当的语言交流技巧使患者有安全感信任感从而消除患者的恐惧和担心.护理人员热情耐心地劝导患者使其认识到治疗疾病是当务之急身体健康是家庭幸福和事业成功的根本同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧并向患者介绍手术经过及术后康复的病例鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗.脊髓空洞是脊髓内由于多种原因的影响形成管状空隙并引起一系列临床表现主要有三方面:一是感觉异常通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失或可有麻木感严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉.二是运动异常主要表现为一侧或双侧上肢力量下降手部肌肉萎缩严重者小指及无名指不能伸直手呈爪形.可并有下肢力量下降.三是植物神经症状如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等.其他还可能伴有疼痛等症状.发病年龄通常为20~30岁偶发儿童或成年后.此病起病隐浅发病缓慢甚至觉察不出来随病情发展渐出现手部肌肉萎缩.下肢出现上运动神经元性瘫痪所以一旦确诊即说明已到了一定程度应早期诊断和早期治疗效果较好.
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病情分析:脊髓空洞症一般临床表现(一)感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失而由于后柱早期不受累轻触觉震颤觉和位置觉相对保留属本病特征称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛累及肩臂.累及后索时则出现相应深感觉障碍.(二)运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏相应肌肉瘫痪萎缩肌张力减低肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早上行到前臂上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫反射亢进跖反向伸性.晚期可出现Horner征是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致.(三)营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调Charcot关节.表现为关节肿胀积液超限活动活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎可有半脱位.皮肤可有多汗无汗颜色改变角化过度指甲粗糙变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.病变波及延髓引起吞咽困难舌肌萎缩瘫痪眼球震颤此型易危及生命.CSF检查多正常Queckenstedt试验少有梗阻.
意见建议:治疗一般是采用手术治疗如椎板切除减压脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术枕骨大孔减压第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压矫治畸形防止病情继续发展或恶化;另一部分是空洞分流术即作空洞造瘘或置管分流解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展生活护理:另外还有以下治疗方法供参考1.可试用中药以补气健脾活血为治则如地黄饮子加减.2.脊髓病变部位的放射治疗少数病例有效.3.可给以镇痛药B族维生素ATP辅酶A肌苷等.4.早期胶质增生为主时可行放射治疗或口服同位素131I治疗以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.5.新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤.你要结合你的病情选择治疗方法最好到医院高扭矩检查结果做个评估
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病情分析:脊髓空洞症是一种受多种致病因素影响病理特征为脊髓内形成管状空腔并引起一系列临床表现缓慢进行的脊髓病变.分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类.前者多合并小脑扁桃体下疝畸形后者常由外伤肿瘤炎症等引起.后者少见是指继发于脊髓肿瘤外伤炎症颈椎病椎管狭窄等脊髓压迫症.有下列部分或全部症状:颅神经和颈神经症状声音嘶哑吞咽困难颈项部疼痛及活动受限等.脑干延髓症状肢体运动障碍偏瘫和四肢瘫四肢感觉障碍及大小便障碍等.小脑症状共济失调走路不稳及眼球震颤.颅内压增高症状头疼呕吐眼底水肿及视力下降等.
意见建议:脊髓空洞症药物治疗是无法矫治畸形的其疗效也不十分可靠.手术减压矫治畸形是所有治疗的基础否则神经损害将或慢或快的继续加重.对于暂不需手术存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者适当的药物治疗是有益的.一般来说脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术对于未打开蛛网膜下腔不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全.可能的并发症:切口积液感染血性脑脊液.以上并发症发生率均很低或程度轻微.生活护理:目前成功的外科治疗是改善病情和症状有一部分患者只能通过外科手术达到减缓病情发展的目的.原则上:注意休息避免中等体力劳动和剧烈体育锻炼可以口服维生素E及维生素B对症止痛增加营养平衡膳食;中医抗萎药膳进补半年或一年复查颅脑核磁共振树立信心增加康复认识重视自我康复
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