小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症吃什么药

治疗 编辑本段 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 ?在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg?d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后可给小剂量0.3～0.5mg/(kg?d)维持维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用火罐网每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，经3～4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。 2.贫血的治疗 (1)输血：贫血明显者可输血但不宜输全血，这是因为全血中的白细胞能激活补体，促进溶血此外，血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞，输入红细胞不仅可纠正贫血而且还可间接抑制造血，使骨髓减少产生补体敏感的红细胞，从而减轻溶血。 (

指导意见：出现的蛋白尿一定要重视，需要明确下原因，最常见的是各种肾炎以及免疫性病变，以及生理性蛋白尿等。注意不要忽视，积极的就诊肾内科，进行相关的检查，进行合理治疗，

尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 ?在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg?d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后可给小剂量0.3～0.5mg/(kg?d)维持维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用火罐网每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，经3～4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。 2.贫血的治疗 (1)输血：贫血明显者可输血但不宜输全血，这是因为全血中的白细胞能激活补体，促进溶血此外，血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞，输入红细胞不仅可纠正贫血而且还可间接抑制造血，使骨髓减少产生补体敏感的红细胞，从而减轻溶血。 (2)雄激素的使用：有刺激红细胞生成作用健康搜索，可用氟甲睾酮(氟羟甲基睾丸酮)，剂量为1～2mg/(kg?d)，产生疗效后用小剂量维持(10～30mg/d)也可用丙酸睾酮，但在治疗前和治疗中应检查肝功能，本病可能有肝功能损害，应予注意。 (3)补铁：如有缺铁，可补铁。但应注意，铁剂可诱发溶血，这可能与铁剂刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关。补铁宜用小剂量铁剂健康搜索有人主张在给铁剂治疗前先输血，以抑制红细胞的生成，可防止溶血加重。 3.骨髓移植 有较好的疗效为根治本病提供了新手段。目前正?在进一步研究中 4.基因治疗 随着对PNH异常基因的认识，使用基因治疗PNH有可能成为?一种新的疗法。目前处于研究阶段。 5.其他 此外每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg静脉滴注，有暂时减轻溶血作用。并发急性血栓形成时火罐网可用溶栓剂(如链激酶、尿激酶等)治疗一旦转安，可用肝素治疗。之后，可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗脾切除无效

指导意见：尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过敏，可用肝素治疗。之后，可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗。脾切除无效。