医生回答共9条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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王伟
医师
河北省霸州市医院儿科
二级甲等
擅长:小儿外科
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治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭。
1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg?kg-1?d-1。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0 g/d´ 3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂
(1) CYC: 通常给予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg,也可用CYC 200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予CYC 1.0g冲剂治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服CYC100mg。CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等。循证医学显示,CYC能显著地改善WG患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
(2)硫唑嘌呤:硫唑嘌呤(商品名依木兰)为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC。一般用量为1 ~ 4 mg.kg-1.d-1,总量不超过200 mg/d。,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如CYC不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3) 甲氨蝶呤 (MTX):MTX一般用量为10 ~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之。
(4) 环孢霉素A(CsA):作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。
(5) 霉酚酸酯:初始用量1.5g/d,分3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,维持6 ~ 9月。
(6)丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300 ~ 400mg/kg/d,连用5 ~ 7天。
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李其辉
医师
于都县仙下中心卫生院内科
一级甲等
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见:可用肾上腺皮质激素口服剂量为1mg/(kg·d)待病情得到控制可逐渐减量维持须联合应用环磷酰胺严重病例需用甲泼尼龙冲击后改为泼尼松1mg/(kg·d)口服4周后再改为隔天服口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)如此治疗待缓解1年后如无复发可逐渐将环磷酰胺减量如每2个月减25mg环磷酰胺的疗程为28个月由于长期用环磷酰胺副作用较大也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗
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吕日旭
医师
山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科皮肤科
一级甲等
擅长:皮肤
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指导意见:循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。
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张哲
威县第三人民医院儿科
一级甲等
擅长:儿童保健,上呼吸道感染,婴幼儿湿疹等
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指导意见:囊肿属于良性病变,对身体没有很大的影响,可以不做治疗或用中药调理,一般也没有什么特效药.有必要时可以考虑手术切除
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张树遵
唐山滦南柏各庄医院皮肤科
一级甲等
擅长:手足癣,传染性软疣,白驳风
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指导意见:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。一般可以用激素治疗的
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赵跃成
梨园屯卫生院中医科
一级甲等
擅长:自汗盗汗,便秘,胃痛
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指导意见:你好 ,一般存在这样感染的问题,需要就医指导进行针对性的输液消炎治疗,需要注意使用营养药物调理
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宋昌杰
医师
河北省威县宋昌杰口腔诊所五官科
擅长:龋齿病,牙龈炎,牙周炎
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指导意见:韦格纳肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变
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董利新
威县贺钊乡卫生院外科
擅长:腰椎间盘突出,股骨头坏死,腱鞘炎,韧带拉伤
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指导意见:你好, 韦格纳肉芽肿主观感觉缺如,仅具轻压痛,结节数目不等,散在分布于面部,躯干和四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见, 建议如果不严重,可以不进行特殊治疗,不过得注意饮食和锻炼
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胡秀群
河北省威县第二医院妇产科
擅长:妇产科、
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指导意见:本病病因目前尚不清楚。多数人认为与免疫反应异常有关。由于绝大多数病人先有上呼吸道症状,又有人发现用磺胺药治疗有效,推测发病与微生物感染有关。
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