小儿神经纤维瘤病要做体格检查、CT检查、X射线检查等检查。
1、体格检查:如果患有小儿神经纤维瘤病,全身皮肤可能会出现咖啡牛奶斑,所以通常来说,需要做体格检查来确诊病情。
2、CT检查:通过CT检查可以判断小儿神经纤维瘤病的位置,有助于发现中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤。
3、X射线检查:X射线检查能够发现各种骨骼畸形,是否存在长骨、面骨和胸骨过度生长的情况,有助于诊断小儿神经纤维瘤病。
小儿神经纤维瘤病具体如何治疗,还要看具体的病情,如果出现剧烈的神经疼痛症状,可以服用止疼药物,而如果是局限的神经纤维瘤,可以进行手术切除,巨大的肿瘤可以进行部分的切除,如果存在听神经瘤,是需要进行开颅手术切除的,否则会持续增长,导致听力下降和听力丧失,最终甚至危及生命。
小儿神经纤维瘤病是属于神经皮肤综合征的一种,是起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。多为常染色体显性遗传病,目前对这类疾病的病因不是特别明确,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关系。神经纤维瘤病根据临床表现及染色体,基因定位可以分为1,2两型。1型,主要表现为多发性神经系统肿瘤,皮肤色素斑,血管系统和其他脏器病变。2型比1型少见,主要表现为双侧听神经瘤。
神经纤维瘤病会遗传,需要及时治疗。
神经纤维瘤的症状主要是皮肤上的咖啡色斑点,严重可能会出现接触的突起的皮下结节。神经纤维瘤症属于常染色体显性遗传,其遗传率高,以家族性为主。患者需要到医院进一步检查并治疗。
患者平时应该保持合理的饮食,不要吃刺激和油腻的食物,注意休息,保持环境安静和室内空气新鲜,有利于身体健康。
治疗分为营养型和非营养型两种类型。非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯,但手术适应症为Cobbs角30°。营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合,加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接移植。为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重,手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2~3个椎体。
单发神经纤维瘤的治疗原则是手术切除,但是因为它与载瘤神经无法分离,所以手术以后往往造成神经功能的缺损。因此,对于神经功能良好、生长缓慢的神经纤维瘤,可以进行保守治疗观察。