一般情况下,儿童全远端型肾小管酸中毒吃清淡营养的食物比较好。
儿童全远端型肾小管酸中毒患者的饮食以清淡营养为主,术后进食流食,避免出现呛咳、感染并发症。可以喝营养粥、牛奶、肉汤等流食,不宜进食坚硬、渣多的食物。还需要在医生指导下限钠饮食,注意休息,避免劳累,保证充足的睡眠和休息,以减轻体力消耗,促进恢复。
儿童全远端型肾小管酸中毒要做以下检查:
1.尿常规及电解质检查:检查尿液中钙、磷的含量,判断目前钙磷代谢情况,了解肾脏酸化能力。
2.生化功能:检查患者有无离子紊乱,肾功能有无异常,对于可疑或不典型病例行氯化铵负荷试验。
3.血清碱性磷酸酶:检查血清碱性磷酸酶有无升高与甲状旁腺功能亢进等疾病进行鉴别。
4.B超:直观的看到肾脏的大小、位置有无异常,与其他肾脏疾病鉴别。
一般情况下,儿童全远端型肾小管酸中毒可分为原发性和继发性,其中原发性目前病因不明,可能与先天因素有关,继发性主要与原发性盐皮质激素缺乏、单纯醛固酮缺乏等有关。
原发性盐皮质激素缺乏:双侧肾上腺切除,各种合成肾上腺盐皮质激素的酶如21-羟化酶缺乏、3-β羟化脱氢酶以及催化皮质酮18-甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。小儿全远端型肾小管酸中毒常见的继发性病因有单纯醛固酮缺乏、急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足等。其临床症状为小儿生长发育落后、厌食、恶心、乏力、多尿、烦渴等症状。
小儿全远端型肾小管酸中毒的症状表现为代谢性酸中毒、低钾血症、多尿、恶心、乏力、高血钾、尿比重下降、尿磷、瘫痪、脱水,肾小管酸中毒是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。
一般来说,儿童全远端型肾小管酸中毒的治疗方法有哪些主要有以下情况。
一、药物治疗:儿童全远端型肾小管酸中毒,可以遵医嘱使用碳酸氢盐、枸橼酸缓冲液、枸橼酸钾、钙剂、活性维生素D、盐皮质激素、呋塞米等药物进行治疗,有助于缓解患者出现的不适症状。
二、手术治疗:儿童全远端型肾小管酸中毒,还可以在医生的指导下通过经皮肾镜或输尿管镜结合液电、钬激光等碎石方法,将结石粉碎后取出,还可能通过微创手术、开放手术等方式进行治疗。
一般情况下,儿童肾小管酸中毒的治疗方法有药物治疗、肾移植手术等,具体内容如下:
1.药物治疗:若患者存在远端肾小管酸中毒的情况,可遵医嘱使用枸橼酸钾纠正低钾血症,或使用枸橼酸合剂纠正酸中毒,也可使用口服碳酸氢钠片剂纠正代谢性酸。
2.肾移植手术:儿童肾小管酸中毒选择肾移植手术通常是患者已经存在肾衰竭的情况,通过血液透析的治疗效果不理想,就可进行肾移植手术。