红细胞增多症,是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素,分泌增加而致的红细胞增多。.红细胞增多的表现,目前这种疾病一般不严重的,治疗上可以对症治疗,需要治疗原发疾病的。
神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病,其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足,而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的变异,导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。
2.维生素E不足:肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍,导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。
3.外界环境:妊娠期间环境变化,比如暴露于有毒有害物质、X线等,会对胎儿的发育造成一定的影响。
4.自身因素:营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。
真性红细胞增多症通常起病比较隐匿。在疾病的早期症状可能不太多,在以后会出现一些方面的表现,神经系统方面的表现,比如有头疼、眩晕、耳鸣、眼花、肢体发麻、刺痛。视力障碍。另外的病人有多血质的表现,就是皮肤红紫,包括脸红、口唇红、舌红、耳红,四肢末端也比较红,还有眼结膜是充血的。皮肤瘙痒,血压增高。另外一大表现就是血栓形成,病人还有出血。另外有的病人合并有溃疡病,还有肝脾肿大。
常见的红细胞增多症的原因有骨髓造血疾病例如真性红细胞增多症,以及继发性红细胞代偿增多。继发性红细胞增多的常见原因有生理性升高,例如运动、出汗后血液相对浓缩;进入高原地区后,机体缺氧,红细胞会短暂性增多以提供足够氧气减轻组织缺氧症状。
真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭。
红细胞增多症眼底主要是静脉的迂曲扩张,可引起其它眼部疾病,建议患者尽早就医,愈后效果更好。
红细胞增多症眼明表现为紫红色或紫黑色,动脉的直径也增大,视网膜少量出血,可伴有视网膜中央或分支静脉阻塞。其他变化有眼睑紫红色,结膜血管扩张充盈时出现小出血点,巩膜浅血管扩张,虹膜血管扩张,组织增厚,隐窝变浅或均等。