什么是肺泡蛋白质沉积症什么是肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白沉积症是目前临床上一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样的物质为特点的肺部弥漫性的疾病，又称为肺泡磷脂沉着症，这种疾病好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍，比如如胸腺萎缩、免疫缺损以及淋巴细胞减少等有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，因此就被认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

问题分析：以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征好发于青中年
意见建议：于原发PAP明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质其效果取决于肺灌洗量分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好

问题分析：肺泡蛋白质沉积症是一种罕见病肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现蹭约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难低热咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等X射线胸部检查肺内蹭类似急性肺水肿病因未明﹐本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名
意见建议：本病发病多隐袭典型症状为活动后气急以后进展至休息时亦感气急咳白色或黄色痰、乏力、消瘦继发感染时有发热、脓性痰体征较X射线表现明显为轻﹐此为本病之特点﹐可有肺下部湿啰音﹐晚期可出现紫绀及杵状指

问题分析：肺泡蛋白质沉积症主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质··1
意见建议：对于原发肺泡蛋白质沉积症明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术继发性肺泡蛋白质沉积症的治疗原则为治疗原发病

问题分析：由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常到目前为止研究较多的有肺泡巨噬细胞活力动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降经支气管肺泡灌洗治疗后其肺泡巨噬细胞活力可上升而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加全身脂代谢也无异常因此目前一般认为本病与清除能力下降有关
意见建议：尚未发现有效的药物目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗有条件应在全麻下行全肺灌洗也可行纤支镜下分叶、分段灌洗效果相似但患者对纤支镜法较难耐受不能用很大容量灌洗同时对症治疗

病情分析：肺泡蛋白质沉积症主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。指导意见：对于原发肺泡蛋白质沉积症，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术。继发性肺泡蛋白质沉积症的治疗原则为治疗原发病。