运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡,造成临床一系列的表现,叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害,构成运动神经元病症。
运动神经元病是一组病因不明确的、选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞以及锥体束的,慢性进行性的神经变性疾病。目前病因不清楚,有遗传因素以及环境因素。
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病,主要表现为肌肉跳动、肌肉萎缩、锥体束征等症状。多发生于中老年男性。其类型如下,肌萎缩侧索硬化,又称渐冻人症,主要累及前角细胞和侧索。进行性延髓麻痹,主要累及延髓后组的运动神经核。原发性侧索硬化,主要累及侧索。进行性脊肌萎缩,主要累及脊髓前角。
运动神经元病主要症状通常有肌无力、吞咽困难、肌张力升高等。
运动神经元病可能累及下运动神经元和上运动神经元。如果下运动神经元损伤,通常有肌肉无力的症状,如肌肉萎缩,肌肉跳动。在发病初期,一般表现为手指的动作迟缓、无力,然后是手部的小肌肉萎缩。当病情发展时,肌肉软弱及肌肉萎缩会逐渐扩大。还会影响到喉咙,出现吞咽困难,饮水呛咳,构音障碍等。而上运动神经元损伤的症状是四肢肌张力升高,同时伴有腱反射,病理征阳性等,不会有排尿的功能障碍,也不会有感觉障碍。
运动神经元病是一种进行性严重的神经退化症,病情发展迅速,如果没有及时的治疗方法,患者的预后会很糟糕。
第一,要预防病人跌倒,由于病人的肌肉力量明显降低,很容易发生跌倒,如果摔跤会导致颅内损伤或骨骼断裂。
第二,要加强对自己的精神状态的调整,运动神经元疾病的病人一般都是害怕和沮丧的,所以要进行情绪上的宣泄,如果需要的话,可以去找精神科的专家。
第三,运动神经元疾病的病人会有吞咽障碍、喝水呛咳等症状,要及时给予流食或半流食,以免引起肺部的炎症。
运动神经元病的护理主要是家庭护理。
患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。
家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。