遗传性椭圆形红细胞增多症(
一般来说,小儿遗传性椭圆形红细胞增多症主要是以下原因引起的。
一、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症可能是遗传引起的,大多数为常染色体显性遗传。
二、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症还可能是孕期不良的生活习惯引起的,如出现吸烟、喝酒、接触到有辐射的物质、使用有不良影响的药物、接触重金属等情况,一定程度上可能会导致基因突变,从而导致胎儿出生后患病。
指导意见:对于本病的诊断是1有黄疸、贫血、脾大,多为幼年发病,可有家族史;2.过度疲劳或感染可诱发溶血危象;3.除一般溶血性贫血化验所见;可见血片中有球形或椭圆形红细胞,数量可从1-2%到60-70%,多数在10%以上(正常人一般低于5%);4.红细胞渗透脆性增高;5.酸化甘油溶解试验阳性; 6.SDS-聚丙烯山胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析,部分病例可发现膜骨架蛋白缺陷。脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法
问题分析:女患者年龄:54遗传性椭圆形红细胞增多症脾切除了
意见建议:遗传性椭圆形红细胞增多症一般的脾脏会破坏红细胞的才会出现溶血性贫血现在脾切除了就会有很大的改善慢慢的会贫血好转的可以检测血生化血常规看看生活护理:遗传性椭圆形红细胞增多症一般的脾脏会破坏红细胞的才会出现溶血性贫血现在脾切除了就会有很大的改善慢慢的会贫血好转的可以检测血生化血常规看看
问题分析:女患者年龄:54遗传性椭圆形红细胞增多症脾切除了。
意见建议:遗传性椭圆形红细胞增多症一般的脾脏会破坏红细胞的才会出现溶血性贫血现在脾切除了就会有很大的改善慢慢的会贫血好转的可以检测血生化血常规看看生活护理:遗传性椭圆形红细胞增多症一般的脾脏会破坏红细胞的才会出现溶血性贫血现在脾切除了就会有很大的改善慢慢的会贫血好转的可以检测血生化血常规看看。
指导意见:遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。为常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。
主要的治疗方法还是脾切除。对于多数遗传性球形红细胞增多症患者,虽然不能完全痊愈但能显著改善症状。药物可以补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸,以防止缺乏。
脾切除能使贫血及其他症状得到缓解,但不能改变红细胞形态的异常。 术前准备: 1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。 2、对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。 3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。 4、按普外科腹部手术前准备。 麻醉要求: 气管内插管麻醉。 术中注意点: 1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。 2、切睥前宜先结扎脾动脉。 3、脾切除后,脾窝应放置引流管。 4、血液病患者须将副脾一并切除。 5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘。
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