G6PD缺乏症是一种遗传病,主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成的。G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同。
G6PD缺乏症是因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性贫血,临床上有五种类型,分别为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸。G6PD缺乏是一种伴性不完全的显性遗传病,发病率在世界各地均较高。
G6Pd缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。一般要注意不能随便用药,不要吃蚕豆制品。
如果有G6PD缺乏症,这种疾病通常也叫蚕病。这种疾病并不危险,但是不可治疗的,只能预防。国是这种疾病发病率高的国家。只要G6PD缺乏症不出现,就像正常人一样,不需要特殊治疗。这种疾病的预防主要是在妊娠晚期给孕妇或新生儿服用药物,可以有效减少新生儿黄疸的发生。
孩子的这种疾病主要是由于遗传性红细胞内酶缺乏导致,建议宝宝忌食蚕豆及其制品,宝宝衣物保管勿放樟脑丸,并注意药物的选用,如避免使用伯氨喹,奎宁,呋喃类,磺胺类,氯霉素,维生素k等,以免诱发溶血。
新生儿缺乏该酶要复查。这个病大部分无临床症状,新生儿期发病一般有诱因,如感染,窒息缺氧,大量出血,氧化剂药物使用,接触药物丸等。新生儿发病主要表现为黄疸,尤其男性。通常表现为生理性黄疸的加重,生后5-6天达高峰,也有的出生24小时内出现。