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地中海贫血症症状有哪些?
地中海贫血是一种遗传性的疾病,主要是合成珠蛋白的异常造成的,由于有隐性的,纯合子和杂合子的表现不同,这类的主要表现有清醒的地中海贫血的表现。对于重型的地中海贫血的,主要表现的就是溶血性贫血,发病的年龄比较早。
问题分析:你好 海洋性贫血又称地中海贫血.是一组遗传性溶血性贫血.海洋性贫血三种类型:(1)重型:出生数日即出现贫血肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大眼距增宽马鞍鼻前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎继发性脾功能亢进继发性血色病.(2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年.(3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现.
意见建议:这种情况一般考虑是需要到医院进一步复查一下的比较好, 另外就是 这种情况还应注意增加营养适当的进行锻炼身体看看的
病情分析:海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.海洋性贫血三种类型:(1)重型:出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病.(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.指导意见:建议你带小孩去医院检查清楚,明确病情,以免延误病情!
问题分析:地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
意见建议:海洋性贫血三种类型:(1)重型:出生数日即出现贫血肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大眼距增宽马鞍鼻前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎继发性脾功能亢进继发性血色病.(2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年.(3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现.
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
【治疗】
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
病情分析: 这种情况考虑贫血或低血压等引起的,具体检查血常规,血压看看
意见建议:如有症状,需要结合医生针对性药物治疗,注意避免久蹲后突然站起来,活动一定要慢一点。