糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。
现在大部分医学研究发现,在糖原酸分解过程中,有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性,即糖原储存的不正常,其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常,可能会引发糖原累积病,对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病,从而引发一系列不适症状。
你好,肝糖原累积病为先天性糖代谢异常性疾病。过多的糖原在肝内沉积,致使肝功能代谢异常。目前还没有特效药可治疗,需要注意防治低血糖,生玉米淀粉、每次1.75-0.5g/kg,加冷开水一倍,6小时一次,分别在餐间、睡前及夜间服用。小婴儿夜间可用鼻饲。 门腔静脉吻合术,以转移血糖至全身利用,对纠正代谢与生长有一定益处。严重的可以考虑肝移植术。
指导意见:肝糖原累积症:以肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定作为确诊依据。还可以到“北京儿研所”查基因。 大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行
指导意见:你低血糖酸中毒呼吸困难,低血糖的主要原因是胰岛素分泌过多,这是最常见,或者经常节食,肝脏有疾病等造成的,建议你平时准备糖果在身边,还要合理调节饮食。