一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃冬瓜
意见建议:平时宜清淡易消化食物,荤素搭配,适当饮水,,应摄取含蛋白质、维生素B、维生素C丰富的食品。忌食干燥、温热、易上火食物;忌食辛辣刺激性食物;减少蛋黄、内脏类等;减少单糖分摄入。冬瓜含有除色氨酸外的8种人体必需氨基酸,谷氨酸和天门冬氨酸含量较高,还含有鸟氨酸和Y-氨基丁酸以及儿童特需的组氨酸。
问题分析:小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜
意见建议:酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分,而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸,也产生了部分有益菌,味道酸爽,开胃促消化,但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的,注意多吃些富含维生素的蔬菜水果,也要合理搭配其他营养,如一些高蛋白食物
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃菠菜
意见建议:饮食结构搭配合理,食物品种多元化,食物要易消化,补充富含蛋白质的食物,少食脂肪较多的食物。少食煎炸食品;避免吃油炸、油腻的食物;忌食辛辣刺激性食物;诸如 猪油、奶油、油条不宜;避免食用动物性脂肪。菠菜营养价值属中等,而且各种营养含量均衡,还富含钾等微量元素,具有较好的食疗作用。
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃野兔
意见建议:小儿尼曼-皮克病患者在饮食上应多吃蔬果和补充维生素C以提高身体免疫力;多吃主食补充碳水化合物,这样可以帮助血清素增加,促进患者愉悦感增加;另外,可以多吃对肝脏有益的食物,也可以增加愉悦感。野兔肉富含卵磷脂,是大脑和其他器官发育不可缺少的,有健脑益智的功效;还富含多种维生素和8种人体必需氨基酸,对儿童发育有重要作用;兔肉还具有很高的消化率,是其他肉类不能比拟的。因此小儿尼曼-皮克病患者可以吃野兔。