一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃冬瓜
意见建议:平时宜清淡易消化食物,荤素搭配,适当饮水,,应摄取含蛋白质、维生素B、维生素C丰富的食品。忌食干燥、温热、易上火食物;忌食辛辣刺激性食物;减少蛋黄、内脏类等;减少单糖分摄入。冬瓜含有除色氨酸外的8种人体必需氨基酸,谷氨酸和天门冬氨酸含量较高,还含有鸟氨酸和Y-氨基丁酸以及儿童特需的组氨酸。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃柿子
意见建议:少食高胆固醇的食物;五香大料、香菜等不宜;少食煎炸食品;避免吃生冷食物;减少单糖分摄入。营养要均衡,饮食结构搭配合理,以清淡为宜,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等,并补充蛋白质。柿子富含果胶,有良好的润肠通便作用,对于纠正便秘,保持肠道正常菌群生长等有很好的作用。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃茭白
意见建议:茭白是中国特有的水生蔬菜,与莼菜、鲈鱼并称为江南三大名菜。其食用部分是其基部肥大的肉质茎。由于质地鲜嫩、味甘实,被视为蔬菜中的佳品。茭白的种子称为菰米,为古代六谷之一。茭白的营养丰富,茭白含赖氨酸等17种人体所必需的氨基酸。茭白具有清湿热,解毒,催乳汁的药性功效,其中的豆甾醇能阻止黑色素生成,还能软化皮肤表面的角质层,使皮肤润滑细腻。
问题分析:尼曼-皮克病可以吃红糖
意见建议:注意膳食平衡以及饮食清淡,饮食要多样化,多吃米汤,藕粉,蛋花汤,面片等,可促进身体排毒。少吃 火烤、纯热量食物;少食辛辣、鱼虾海鲜、狗驴肉等;避免咖啡、汽水 等刺激物的摄入;少吃 烟熏、 纯热量食物。红糖中所含有的葡萄糖、果糖等多种单糖和多糖类能量物质,以及苹果酸、核黄素,可加速皮肤细胞的代谢,为细胞提供能量。