淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。
原发性皮肤淀粉样变它是指淀粉样的蛋白沉积于正常的皮肤,但是不累及其它器官的一种慢性疾病。苔藓状淀粉样变它的临床表现可以是半球形、圆锥形或者是多角形丘疹,摸起来是比较硬的,颜色可以是正常的肤色或者是呈褐色,排列比较密集。
皮肤淀粉样变性是由于蛋白质代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病。各种使淀粉样蛋白在身体的器官或者组织内异常沉积的条件,它出现的病症跟所在地有关系,视所在地不同而有所不同。在治疗上,首先要针对研发,并防止淀粉样变性的产生。如果有肾淀粉样变性的病人,可考虑进行肾移植。
儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。
心肌淀粉样变有可能是因为心肌功能发生了紊乱等原因所引起的,一定要及时的去医院接受治疗,把握住治疗病情的最佳时期,因为这样会有利于病情的恢复,从而减少了病痛所给人体带来的伤害。
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。