神经元蜡样脂褐质沉积症患者需要长期间歇性治疗,目前尚无确切特效药物,临床常用药物包括左乙拉西坦、磷酸半胱氨酸、环孢素等。
1、左乙拉西坦:左乙拉西坦、托吡酯可能有较好的疗效,左乙拉西坦为吡拉西坦的类似物,是一种具有全新抗癫痫作用机制的新型抗癫痫药物,口服吸收迅速完全,副作用较少。
2、磷酸半胱氨酸:磷酸半胱氨酸为一种水解酶抑制剂能够清除溶酶体蜡样脂,防止再贮积和细胞凋亡。
3、环孢素:环孢素属于强效免疫抑制剂的一种,国外研究显示应用免疫抑制剂使部分患者神经元炎性反应和免疫球蛋白沉积减少,同时明显提高运动能力,但合并其他严重感染者禁用。
问题分析:根据你的情况分析你想知道神经元蜡样脂褐质沉积症的病因,本疾病是常见的遗传性进行性神经系统变性病,多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。
意见建议:主要和遗传基因有关,属于遗传性疾病的一种,遗传因素占98%。
指导意见:神经元蜡样脂褐质沉积症为常见的遗传性进行性神经系统变性病多数患者在儿童期发病偶尔也出现在成年人
问题分析:什么是神经元蜡样脂褐质沉积症是先天遗传性神经退变导致痴呆症或不全脑瘫之神经系统疾病,能否恢复控病恶化要对脑磁共振照片,染色体检查,病史等综合会诊分析才能议定出有效治疗方案。不提供资料无法帮你。
意见建议:需助发来所有的资料为你指导。提示,延误不当的治疗病情发展严重导致出现进行性的全脑性痴呆、失明、失语后不可逆转。
问题分析:你好,依据你的描述考虑分析神经元蜡样脂褐质沉积症(NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病。
意见建议:偶尔也出现在成年人,其临床特点:包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。