神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病，其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足，而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失：由于基因的变异，导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。
2.维生素E不足：肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍，导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。
3.外界环境：妊娠期间环境变化，比如暴露于有毒有害物质、X线等，会对胎儿的发育造成一定的影响。
4.自身因素：营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。
多考虑为神经系统的一种疾病和造血功能异常都会出现这一种临床表现。要到专业的血液病中心和免疫科室来进行一个明确的判断，必要时可以选择骨髓穿刺活检，送病理诊断来选择药物干预的治疗方式，也可以选择透析治疗。
问题分析：神经棘红细胞增多症主要是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病。
意见建议：神经棘红细胞增多症会有不自主运动或称异常运动，进食困难，步态不稳，时有自咬唇，舌等，其他运动障碍有肌张力障碍，抽动症，帕金森综合征等。
问题分析：你好，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症（酷似慢性进行性舞蹈病）最常见。常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症。
意见建议：具体请就诊后谨遵医嘱治疗，不要擅自服药，祝您健康。
问题分析：神经棘红细胞增多症以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，血清β脂蛋白缺如
意见建议：运动障碍为主，以口面部不自主运动，进食困难，步态不稳，时有自咬唇，舌等。性格改变 精神症状，抽风等
健康指导：你好，这种病是一种独立的锥体外系疾病，本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动，肢体舞蹈症(酷似HD)最常见，常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇，舌等，其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)等，PDS多见于年轻患者，于病程3～7年出现，可与上述运动障碍同时出现。性格改变和精神症状亦是其常见症状;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作多见。还可出现周围神经病，EMG显示失神经支配性肌电图改变;极少数患者可出现伸跖反射，听力损害。
