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尼曼-皮克病如何治疗?

会员130511234 5 已回复
弟弟最近出现了食欲不振,进食呕吐,消瘦,智力减退,肌张力减退的症状,我急忙带他去医院检查了以后,医生说这是尼曼-皮克病,请问这个病有什么好的治疗方法?这个病应该怎样治疗?
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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李洪君 副主任医师 锦州市中心医院内科 三级甲等
擅长:擅长脑血栓,脑出血,颅内感染,脱髓鞘性病变等神经系...
小儿尼曼-皮克病以对症治疗为主,加强营养。控制饮食的摄入。脾切除,适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。 
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相关问答

一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

指导意见:你好,皮克病是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。一旦发现有此病的症状发生,要立刻送往医院接受治疗,且自觉接受各项医药的疗法,加快痊愈的速度。

温鹤慈内科贺营卫生院已帮助用户:213303
擅长:高血压,心脏病,糖尿病及胃肠道疾病的诊断和治疗

问题分析:你好,尼曼-皮克病是因鞘磷脂及胆固醇沉积于身体各器官所致的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。可以有食欲不振、腹泻、呕吐、营养不良、耳聋、麻痹、消瘦、抽搐、肝脾肿大、淋巴结肿大症状。
意见建议:你好,目前此病尚无特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗,注意营养,可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理,加强护理。建议在专科医师指导下诊治。

高春梅主任医师内科任丘市中医院已帮助用户:21150
擅长:心绞痛,心肌梗死,心功能障碍,窦性心动过缓,充血性心力衰竭,房性期前收缩,高脂血症

病情分析: 尼曼-皮克病是因鞘磷脂及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病。由于属于遗传性的疾病,目前西医是没有比较好的治疗方法的,不过您可以去看看中医的疗效的。
意见建议:目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗,注意营养,可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理,加强护理。也许中医的调理作用能对疾病有一定的作用。您可以考虑一下中医。

秦喜彬医师内科河南省驻马店正阳个体诊所已帮助用户:9557
擅长:感冒,慢性咳嗽,肺炎,腹泻

问题分析:你好,尼曼匹克病是一种糖脂代谢性疾病,属于先天遗传疾病。临床可有肝脾肿大,贫血,神经退行性病变表现。
意见建议:建议去医院检查,明确诊断进行针对性治疗。祝健康。

宋殿辉医师内科威县固献乡卫生院已帮助用户:41409
擅长:高血压,心脑血管疾病

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