安卡相关性血管炎包括多种的血管炎,目前是不能根治的,患者如果没有经过早期的诊断以及积极合理的治疗,死亡率是很高的。即使患者经过早期的诊断合理规律的治疗,那么五年生存期也在百分之四十到百分之八十左右。
ANCA相关性血管炎也就是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎,是一种自身免疫性疾病,是由自身免疫介导的毛细血管的炎症。临床表现有发热、贫血、肺功能和肾功能的损害、血沉增高等,发病原因与病毒感染、服用某些药物、免疫功能缺陷、过敏因素等有关。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎。本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10-20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎。
肺血管炎可以锻炼。但在急性期,特别是大量咯血时,由于病人不能忍受,应避免锻炼。另外,肺血管炎和其他慢性呼吸系统疾病是一样的,所以要积极地进行康复治疗,但是康复训练要注意不要过度劳累,要能够耐受,尽量减少运动量,避免出现不良的后果。预防肺部感染,应结合痰培养药敏试验,合理应用抗生素。避免食用辛辣刺激的食物,避免感冒,多吃一些绿色的蔬菜和水果。
血常规、血沉、肾功能、C-反应蛋白、电解质、肝功能、免疫球蛋白、抗核抗体谱、自身免疫性有关抗体等都是肺血管炎的常见项目。
抗DNA系列抗体、抗中性粒细胞抗体、gbm抗体等。此外,还可以进行一些类风湿因素的检测,X线等,如果有必要还可以进行胸部CT的检测。另外,对于某些疾病,也可以进行病理学的诊断。上呼吸道、支气管内、肾活检等都可以作为判断肺部疾病的有效手段。肺血管炎的主要症状有肺间质的损害、咳血、肺泡出血等。严重的还会有肺部血管压力、呼吸功能不全,有可能导致死亡。建议尽早确诊,尽早进行正确的处理。