特发性肺间质纤维化的X线表现为早期无异常表现。x光片显示，中、下肺有弥漫性的间质阴影，磨玻璃样影，还有少量的结节，也有少量的中下肺野片状阴影。肺部体积会随着病情的发展而逐渐缩小，在各个阶段的影像学表现也会有差异，从而为临床的治疗提供参考。肺间质纤维化是一种广泛的肺间质纤维化。影像学上以网状、蜂窝样、密度影为主，分布于胸膜下，由外至内逐渐减弱，下肺亦较重，但较早时上肺胸膜下区亦有病变。
肺间质纤维化的程度不一样，轻的患者可能会出现活动耐受力的下降，早期会表现的是运动之后需要氧增加的时候会有缺氧的表现，觉得氧气不够会出现呼吸的急促，出现比较深快的呼吸，严重的病人缺氧会更加的明显，在安静状态可能都会有缺氧的表现，出现嘴唇的青紫、手指端的青紫，有些病人还会出现杵状指。
特发性纤维化一般通过肺移植治疗。特发肺纤维化是一种非常常见的疾病，需要在医生指导下进行诊断和治疗。
1、药物治疗：目前还没有药物治疗，临床上常用的药物是糖皮质激素。
2、肺移植：此病是目前最好的方法。
3、肺康复：对于处于睡眠时的低氧人群，建议长时间进行氧疗。
4、并发症治疗：包括对并发胃食管返流的治疗。
肺间质纤维化合并肺炎之后，首先要进行积极的抗感染治疗，因为肺炎的发生会导致患者症状进一步加重，出现咳嗽，痰多，发热，甚至一些患者还会有胸疼，明显的呼吸困难等症状。抗感染治疗必须要配合肺间质纤维化的治疗，还要进行祛痰止咳，减轻患者肺间质纤维化合并肺炎的症状，更严重的情况下可能还需要激素治疗，以更好的控制病情的发展。
最主要的临床症状。一开始病人仅仅在活动以后，比如爬楼、走坡路或者是长时间走路的时候出现气短和呼吸困难。伴随着病情的加重，稍微一动，比如短距离的行走或者讲话时间长等，都可能会引起呼吸急促、气短。