先天性心脏病室间隔缺损的治疗原则主要是鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2岁-3岁的可以进行手术治疗，对于极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，可以保守治疗。
室间隔缺损小于0.1-0.3cm时没有任何临床表现其不需要特殊治疗，在1岁半左右可以自行修复。对于缺损比较严重的患儿采用介入治疗和手术治疗，药物治疗可以积极地防止感染性心内膜炎的发生，也可以防止心力衰竭的发生。进行手术治疗需要择期进行，最佳手术年龄在3岁左。
先天性心脏病室间隔缺损的生存期尚不清楚，这与其损伤的严重程度和处理方法有关。间质缺损比较轻微，只要及时进行手术，基本不会对生命造成任何的损害，其生存期与正常人相当。如果出现严重的房间隔缺损，通过外科手术，患者的心脏机能可以恢复正常，但生存期要比普通人短一些。如果不及时有效地处理，可能导致心内膜炎等并发症，对儿童的生命和寿命造成极大的危害。
先天性心脏病室间隔缺损有可能会引起胸闷，憋气，头晕，晕厥，平时可能抵抗力比较低，很容易反复感冒。心脏供血不足也可能会影响到身体的发育。只要发现有异常，就需要进一步检查，如果确诊是室间隔缺损引起的，必要时考虑手术治疗。
先天性心脏病的类型和严重程度决定了其存活时间。有的对生命没有太大的影响，只能通过身体检查来检查，比如房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉瘤等。如果是室间隔缺损、法洛四联症、艾森门格综合征等，都有室间隔缺损，如果房间间隔缺损太大，患者的预后就会变差，必须尽早手术，一旦错过了手术的机会，就很难存活到成人。
如果由降主动脉发出了左位动脉导管（出生后关闭即成为动脉韧带），或发出了左锁骨下动脉（即迷走左锁骨下动脉），动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左侧走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构，包绕气管和食管，可能会压迫气管和食管，孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染，吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状。
