致心律失常性右室性型心肌病如何分期

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患者信息:女 36岁 北京 朝阳区 病情描述(发病时间、主要症状等): 发作室性心动过速3年,核算磁共振半为致心失常性右室心肌病
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国玉 医师 河间市人民医院妇产科 二级甲等
擅长:宫颈糜烂,月经不调,霉菌性阴道炎
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病情分析:致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),现以ARVD/C表示,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。
1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊,部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩,后者常起源于右心室游离壁并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。   2.有少数患者可无症状只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。部分儿童和青年患者首发症状为晕厥、猝死,常发生在体力活动时。   3.主要体征 右心室增大相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂,少数可有第三或第四心音。右心室病变广泛者可发生右心衰竭,出现体循环淤血的各种临床表现。
本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。   1.心律失常 室性心律失常是该病最常见的表现,以反复发生和非持续性的室速为特征,室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。   2.晕厥 由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。   3.猝死 多见≤35岁的青年人,在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。


意见建议:1.内科治疗 通常采用内科对症治疗,对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。有报道将电刺激法动态心电图及运动试验相结合,判断药物治疗该病的有效率依次为:索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。亦有人认为,胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用,是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效药物。   2.导管消融 有报道本病伴室性心动过速者在心内膜标测下寻找室速起源部位,行射频消融治疗,可控制室性心动过速发作,但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速,提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的心肌病,易出现多种类型的室性心动过速。   3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator,ICD) 对有晕厥发作史,或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者,已证实ICD植入能有效终止所有室速是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。   4.外科治疗 有报道对反复室性心动过速发作,用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。即先行心外膜标测,确定出现延迟心室动作电位的部位,在此基础上做一处或多处的右心室壁部分切除术但手术的远期疗效仍有待进一步观察。   5.针对发病机制的治疗 已证实本病的发生与心肌细胞凋亡有关,有些药物能抑制心肌细胞凋亡,保护心肌。如雌激素、维司力农(一种人工喹啉衍生物)硝苯地平美托洛尔等其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。
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衣玉品 医师 威县固献乡卫生院中医科
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指导意见:你好,需要警惕冠心病或者心肌供血不足或者心肌炎引起的,如果轻微心肌供血不足可以服用复方丹参滴丸和硝酸异山梨醇酯片治疗,需要注意休息和避免情绪激动。
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一般情况下,致心律失常性右室心肌病不能治好,但是可以通过有效的治疗来预防疾病的进展,或者改善患者的不适症状。具体情况分析如下:
致心律失常性右室心肌病是由右心室发育不良引起的一种心肌疾病。临床表现以心力衰竭、心律失常、心源性猝死为主。30%-50%的患者是由家族遗传引起的右室心肌病引起的。抗心律失常药物首选β受体阻滞剂、美托洛尔、比索洛尔等是其代表药物。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

致心律失常心肌病要针对心律失常进行及时纠正处理。
对无症状、非持续性、室性及室上性心律失常不提倡积极使用抗心律失常药物,主要是治疗原发病及改善心肌代谢。而对严重心律失常、持续心动过速、心室扑动(颤)、室上性心律失常、伴有血流动力学不稳定等患者则要积极用药,如胺碘酮、电复律等。对少数伴窦房结功能不良或重度房室传导阻滞扩张性心肌病(DCM),装设心脏起搏器可帮助提高心率、增加心搏出量、改善临床症状。若对心肌活检确定存在病毒复制,则可以考虑抗病毒药物,例如干扰素等。

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致心律失常型右室心肌病,以右室心肌壁进行性纤维脂肪组织替代为主要表现,初期表现为典型的区域性表现,可逐渐累及右心室全部,甚至左心室局部,常表现为家族性和常染色体显性遗传。
临床表现为心律失常,右心室扩大及猝死。本病属遗传病,目前尚无专门治疗手段。临床上室性心律失常通常采用抗心律失常药物如胺碘酮和异搏定;高危病人置入埋藏式自动复律除颤装置以防止猝死;条件成熟者可移植心脏以提高生存率。

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心律失常性右室心肌病是一种先天性心脏病,其右心室发育不全,如果出现以上情况,应及时给予改善心肌重塑的药物,例如血管紧张素转换酶抑制剂贝那普利、倍他型阻断剂美托洛尔等。
如果有室性心律失常,可以口服胺碘酮、倍他受体阻滞剂等,以降低室速的发生;对于心律不齐的患者,可以选择射频消融。到了这个阶段,可以做心脏移植手术。

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一般情况下,心律失常右室心肌病可以通过使用药物、手术治疗等方式进行治疗,具体内容如下:
1.使用药物:如果患者出现了心律失常右室心肌病,患者可以遵医嘱使用琥珀酸美托洛尔缓释片、富马酸比索洛尔片、酒石酸美托洛尔缓释片等药物进行治疗,以缓解不适症状。
2.手术治疗:如果患者的病情较为严重,药物治疗的效果不明显,患者可以接受手术来植入ICD,或进行心脏移植,以控制病情。

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小儿致心律失常性右室心肌病,主要是心律失常,会导致幼师的扩大,容易发生猝死。这种疾病,属于一种慢性进展性的疾病,由于左心功能一般保持比较好,所以说症状是不会特别明显的。应及时的带孩子去医院心内科就诊,如果说心肌肥厚或者心肌扩大,可以应用一些改善心肌重塑的药物,平时注意休息,避免劳累。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。