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有问必答 > 儿科 > 小儿马方综合征

小儿马方综合征

小儿马方综合征

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马方综合征也有先天性中胚层发育不良，Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称，其特征是周围结缔组织营养不良，骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。查看详细
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小儿马方综合征要做什么检查

提问时间：2023-02-21 05:40:15

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

1、心脏超声：通过心脏超声观察心脏瓣膜、主动脉环、主动脉根部病变，典型的马方综合征患儿可伴有瓣膜关闭不全、主动脉根部扩张等。2、X线检查：心脏X线检查提示升主动脉扩张、左心室增大。四肢X线检查提示身体上下

回复医生：周小凤

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小儿马方综合征的治疗方法有哪些

提问时间：2023-02-21 01:19:08

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

小儿马方综合征主要是对症治疗，药物治疗主要是减缓心血管病变的进展，手术治疗以矫正骨骼、眼部及心血管畸形。一、药物治疗1、β-受体阻滞剂：代表药物为美托洛尔，降低心肌收缩力，降低血流冲击，延缓主动脉扩张

回复医生：周小凤

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小儿马方综合征是什么原因引起的

提问时间：2023-02-21 08:30:07

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

小儿马方综合征主要由FBN1突变引起，FBN1突变可导致微纤维蛋白异常，使纤维蛋白原-1的合成质量下降、数量减少，干扰原纤维的组装，引起结缔组织伸展过度，致使携带者各个系统出现异常表现。本病是以小儿四肢、手指

回复医生：周小凤

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小儿马方综合征怎么治

提问时间：2023-02-21 03:25:48

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

小儿马方综合征为一种遗传性结缔组织病，呈常染色体显性遗传。小儿马方综合征主要是针对性治疗。治疗方法如下：第一，针对心血管畸形治疗采用足弓和改善视力。第二，药物治疗，目的是减轻和推迟心血管疾病的发生，

回复医生：周小凤

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小儿马方综合征是怎么引起的

提问时间：2022-11-01 07:58:09

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

小儿马方综合征属于常染色体显性遗传，也就是说从胚胎发育的过程中就已经是注定了，是从受精卵时期就已经注定了，马方综合征因为属于是遗传性性疾病，这种疾病在临床表现上往往是手指、脚趾都比较细长，另外身高也

回复医生：陈瑶

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我的孩子现在人显得肢体很长而且手指也很长有的时候孩...

提问时间：2014-03-23 15:29:01

性别：男年龄：3岁标签： 小儿马方综合征

指导意见：您好马房综合征是可以通过药物治疗的至于预防的话在您第二胎的时候应当定期的进行检查一旦发现异常便及时治疗

回复医生：王东臣

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我的孩子现在人显得肢体很长而且手指也很长有的时候孩...

提问时间：2014-03-23 15:28:25

性别：男年龄：3岁标签： 小儿马方综合征

指导意见：您好马房综合征是可以通过药物治疗的至于预防的话在您第二胎的时候应当定期的进行检查一旦发现异常便及时治疗

回复医生：王东臣

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小儿马方综合征吃什么药

提问时间：2015-01-30 21:52:00

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

指导意见：无特效治疗主要是对症治疗主要针对心血管畸形治疗支持足弓和改善视力可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力降低血流对病变主动脉的冲击以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂外科手术以矫正心血管畸形但因病变

回复医生：范增军

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小儿马方综合征吃什么药

提问时间：2009-12-06 15:01:01

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

无特效治疗，主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击，以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术以矫正心血管畸形。但

回复医生：张艳菊

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小儿马方综合征吃什么药

提问时间：2009-12-05 23:12:01

性别：男年龄：标签： 小儿马方综合征

　无特效治疗，主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击，以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术以矫正心血管畸形。

回复医生：王伟

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