50年前，Ashbaugh及其同事首次使用术语“急性呼吸窘迫综合征(ARDS)”描述12例呼吸衰竭患者。此综合征的特点是氧疗不能改善的顽固低氧血症，弥漫性肺部阴影，大多死亡病例尸检可见弥漫性肺泡损伤(DAD)的组织学证据。

30 多年以后，欧美共识会议(AECC)提出的ARDS定义得到广泛应用，方便了相关研究，有助于不同研究之间的比较，促进了临床研究向临床实践的转化。新提 出的柏林标准通过对急性起病的定义，对AECC标准进行了修订。由于大多患者在出现危险因素后的72小时内发展为ARDS，其余患者也在一周内进展为 ARDS，因此，柏林标准把“急性起病”定义为7天。

柏林标准还根据PaO2/FiO2，将ARDS分为轻、中、重度。

柏林标准也致力于改善AECC影像学标准，通过明确描述肺实变影，并提供影像范例。由于左房高压与ARDS可同时存在，因而柏林定义删除了PAWP标准。

最后，柏林定义增加了对已知临床危险因素的要求（如肺炎、全身性感染、创伤等），如果患者不具备上述危险因素，则推荐增加其他检查以排除充血性心力衰竭。

AECC 定义及柏林定义都保留了Ashbaugh初始描述的基本特征。然而，这两个定义对于鉴别尸检呈DAD表现的患者仅有中等程度的敏感性和特异性，即便柏林定 义的严重ARDS亚组患者。而且，对于病情未缓解的ARDS患者进行肺活检，常常发现不仅仅是DAD的很多病理学改变。根据我们的临床经验，我们讨论10 种可能被误诊为ARDS的临床疾病。

可能被误诊为ARDS的10种疾病

表1列举了可能被误诊为ARDS的10种临床疾病。本文并不详述这些疾病的诊断流程，仅根据临床经验提供观察要点。虽然其中某些疾病可能在数日内迅速进展，与ARDS的病程特点相一致，但大多数疾病通常表现为较长的病程。此时应当怀疑ARDS外的其他疾病。

表1

另一个临床线索是缺乏已知的ARDS危险因素；或者当危险因素得到正确治疗（比如肺炎）后病情仍然进展，应需考虑其他疾病的可能。偶然的症状或体征（如与风 湿性疾病或肾小球肾炎相关的咯血）也可鉴别ARDS与其他疾病。ARDS与这些疾病的影像学表现存在很多相似之处，但某些表现仍可鉴别ARDS与某些疾病 （如肺纤维化引起的蜂窝样，肉芽肿性疾病伴多血管炎引起的空洞样）。

如表1所示，支气管肺泡灌洗液的一些发现也有助于鉴别。一项单中心研究显示，对可疑ARDS患者进行开胸肺活检，如果活检结果影响治疗，可能改善患者预后。 总之，结合详细的病史、查体，以及表1所列举的结缔组织病或血管炎相关的血清学检查、CT扫描及支气管镜检查，可以减少开胸活检的需求，从而鉴别与 ARDS相似疾病。

临床治疗意义

如果患者罹患上述类似ARDS疾病，需机械通气时，发生呼吸机相关肺损伤的风险很大，因为炎症进程可增加肺实质受到机械性损伤的易感性。另外，参与通气的肺 容积减少，使得肺更容易出现过度膨胀。因此，对于与ARDS相似的患者，我们建议对其使用肺保护策略，初始潮气量目标约6 ml/kg理想体重。ARDS患者最佳的PEEP仍存在争议，而对于表1列举的疾病，目前尚无研究数据指导使用PEEP。

虽然未缓解的ARDS是否使用激素仍存在争议，但表1列举的以下疾病需要临床医生立即开始使用激素治疗。包括系统性红斑狼疮，多血管炎及 Goodpasture综合征相关的肺泡出血，急性嗜酸细胞性肺炎，以及大多数非特异性间质性肺炎。还有一些疾病可能需要增加治疗（如血浆置换治疗及免疫 抑制剂治疗Goodpasture综合征，免疫抑制剂治疗多血管炎）。一些疾病需仔细研究环境或职业暴露因素（过敏性肺炎）或诱发疾病的药物，以防止复发 或病情进展，并改善临床预后。

鉴别ARDS与其他疾病可能具有重要的预后价值。虽然ARDS病死率较高，但多数患者可从急性进展中恢复，并正常生活。相反，特发性肺间质纤维化(IPF) 会持续进展，并导致不可逆的呼吸衰竭。如果在发生呼吸衰竭前确诊IPF，患者可以及早了解病情，并对临终关怀作出更明确的决定。