北医三院VS中科院事件持续发酵中，相信和我一样，很多医生看到主动脉夹层会心中一颤，反思平日工作中有无漏诊。作为神经科医生，今天就来回顾一下主动脉夹层的神经科表现吧。
主动脉夹层（Aortic Dissection, AD）指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁造成正常动脉壁分离，死亡率高达50%以上[1]。
（图片来源：Natural history of Type B aortic dissection: ten tips. Ann Cardiothorac Surg[2]）
一、主动脉夹层解剖
主动脉壁组织可分为3层：血管内膜、中膜和外膜。
（图片来源：2014 ESC主动脉疾病指南[1]）
二、主动脉夹层分型
目前临床多使用斯坦福AD分型：无论受累范围，只要累及升主动脉即为A型，单纯累及降主动脉为B型。（另一种分型为1965年DeBakey教授等提出的3型分类法，见图，此处略）
A、B两种类型均可出现神经系统表现。
（图片来源：2014 ESC主动脉疾病指南[1]）
三、AD常见表现
1、疼痛：性质：突发、剧烈、撕裂样（少数患者可以无疼痛）
部位：胸部、背部、转移性
2、心脏症状：心肌缺血或梗死、心包填塞、心衰
3、其他器官缺血表现：少尿、肾梗死（肾脏）；双腿苍白、花斑（肢体）；肠麻痹或坏死（肠系膜动脉）；
4、压迫症状：压迫上腔静脉---上腔静脉综合征，压迫气管---呼吸困难，压迫肺动脉---肺栓塞等。
四、AD神经系统表现
1、神经系统缺血症状
1）脑缺血性病变
可表现为脑梗死[3]（多单侧梗死（右侧半球多见），罕见双侧[4]）、TIA（eg，短暂性全面性遗忘TGA[5]）。有研究显示脑梗死3h内到院患者约1%存在AD[6]。
脑梗死多发生在A型AD，是A型AD的致死性并发症，发生率6%，多见于高龄、高血压、动脉粥样硬化的AD患者，晕厥、休克常见；胸痛较无脑梗死的AD患者少（70% vs 82%）[7]。由于累及右侧半球，出现左侧肢体无力麻木症状及右侧脉搏减弱，有学者认为无论有无胸痛，左侧偏瘫患者均应对主动脉进行评估[8]。
由于溶栓可导致主动脉夹层破裂，因此AD所致脑梗死不应给予溶栓[6]。建议在急诊溶栓前完善经胸超声心动检查。对于A型AD患者，推荐急诊手术（Ⅰ，B）[1]。
小思考：
在溶栓时间窗内到达医院患者中1%可能存在AD，如何避免对这小部分患者进行溶栓是一个难题。根据指南及国外部分医院经验，对患者进行经胸超声心动检查有助于鉴别。
2）脊髓缺血性病变
主要累及胸段、腰骶段脊髓，出现截瘫、束带感；颈段脊髓受累罕见。（因为来自主动脉的肋间动脉和腰动脉参与胸段和腰骶段脊髓供血）
2、其他神经系统症状
1）Horner征：主动脉夹层血肿压迫颈胸神经节所致；
2）声带麻痹：喉返神经受累，需与构音障碍相鉴别；
3）少数患者可出现精神症状[9]。
五、神经科医生需要做：
1、查体：神经系统查体无特殊表现；
其他需注意：主动脉舒张期杂音，脉搏短绌、收缩压差，其他器官无缺血症状（肢体苍白或花斑、下肢动脉搏动减弱）
2、辅助检查：
确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段有：经胸超声心动图（TTE）、经食管超声心动图（TOE）、CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或数字剪影血管造影（DSA）。
2014 ECS指南推荐使用TTE作为影像学检查的首选方式（Ⅰ，C），对于疑似且病情不稳定的患者，推荐使用TOE或CTA诊断（Ⅰ，C）。
但从临床实用性来讲，主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%（见图）。
主动脉MRA用时较长，对循环状态不稳定患者不适合；DSA虽为金标准，但有创，不作为首选诊断手段。
D-dimmer有研究发现AD导致的脑梗死患者血清中D-Dimmer水平要高于非AD导致者[10]。
（图片来源：A patient-specific study of type-B aortic dissection: evaluation of true-false lumen blood exchange. Biomed Eng Online[11]）
Take home message
神经系统症状+腹痛，需警惕AD；
左侧偏瘫需警惕AD；
AD所致脑梗死不应溶栓；
不是所有AD患者均有疼痛；
经胸超声心动和主动脉CTA是确诊AD常用检查。
References
[1] Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al. [2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases]. Kardiol Pol. 2014. 72(12): 1169-252.
[2] Ziganshin BA, Dumfarth J, Elefteriades JA. Natural history of Type B aortic dissection: ten tips. Ann Cardiothorac Surg. 2014. 3(3): 247-54.
[3] AlGhamdi A, Alqahtani S, Ricketti M, Aziz S. Early acute ischaemic stroke in two patients with acute type B aortic dissection: an unusual complication. BMJ Case Rep. 2015. 2015.
[4] Kowalska-Brozda O, Brozda M. A patient with acute aortic dissection presenting with bilateral stroke - A rare experience. Neurol Neurochir Pol. 2015. 49(3): 197-202.
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[9] Witsch T, Stephan A, Hederer P, Busch HJ, Witsch J. Aortic Dissection Presenting as "Hysteria". J Emerg Med. 2015. 49(5): 627-9.
[10] Yoshimuta T, Yokoyama H, Okajima T, et al. Impact of Elevated D-Dimer on Diagnosis of Acute Aortic Dissection With Isolated Neurological Symptoms in Ischemic Stroke. Circ J. 2015. 79(8): 1841-5.
[11] Chen D, Muller-Eschner M, von TH, et al. A patient-specific study of type-B aortic dissection: evaluation of true-false lumen blood exchange. Biomed Eng Online. 2013. 12: 65.
