一名33岁的非洲裔美国男性无明显既往病史,因呼吸困难(<48小时)、喘息、咳嗽痰中带血就诊。病人否认个人或家族肺疾病史。之前能够参加体育活动没有症状。
无烟草,酒精或药物史。他是一名工业保温管理专员。约前一天,他承认暴露于马来酸酐气云(用作玻璃纤维绝缘树脂)中,而未采用保护措施。
病人之前无任何暴露史。就诊时病人无发热或冷颤,近期无体重增加或下肢肿胀。无胸部疼痛,无胸闷。无恶心、呕吐、腹泻或腹痛。
身体检查
病人的体重为229磅。血压138/86 mm Hg,脉搏92次/分钟,SpO2 95%。最初就诊时的呼吸频率为28次/ min,身体检查时已改善为 22次/ min 。总的来说,病人似乎稳定无需使用呼吸辅助肌。无明显呼吸困难病史。头部和颈部检查在正常范围内,无喘鸣。肺部显示正常的空气运动,无哮鸣音或干罗音。心率正常,无奔马律或外周水肿的证据。
实验室检查
* 血清化学平板和肝功能检查均正常。
* 自身免疫性肝炎血清学检查包括:红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性。
* 全血细胞计数(CBC)与正常细胞的差异不显著。
* 尿常规正常。
影像学
胸片如图1。CT扫描无显著改变。
急性症状时的经胸超声心动图显示轻度左心室扩张,无心包积液证据,射血分数为25%。3个月随访超声心动图显示之前的异常已经恢复正常,并且射血分数正常。
症状急性发作的48 h内检查的肺功能测试(PFT)显示,用力肺活量(FVC)为3.59 L(88%),一个1秒钟用力呼气容积(FEV1)为3.10 L(91%),和FEV1/FVC为86.4%。肺容积正常。一氧化碳的扩散能力为59%。在6分钟步行试验中,病人行走了1658英尺,休息时的SpO2为 94%和运动时的SpO2为98%。
图1显示右半膈肌抬高,肺正常,心脏肥大。
问:基于患者的表现,最可能的诊断为?
A、哮喘
B、肺泡出血
C、反应性气道功能障碍综合征(RADS)
D、声带功能障碍(VCD)
E、过敏性肺炎
答案:C
RADS是一个用于描述暴露于吸入性刺激后支气管高反应性的术语。它也可以被称为刺激诱发哮喘。RADS在1981年首次被提出,在1985年,因10人暴露于吸入的化学刺激物后产生的急性哮喘样症状后,而被详尽叙述。主要的临床诊断取决于详细和准确的疾病史。诊断的关键点之一是适当的暴露和症状发展之间的关系。
患者接触大量的已知暴露后,常常初始他们立即就医。RADS的初始损伤是吸入刺激性,可引起上皮细胞坏死和基底膜支气管黏膜增生而造成直接损伤。支气管活检在疾病过程中支气管活检显示支气管上皮细胞与慢性淋巴细胞浸润,无粘液腺肥大或平滑肌增生。如下是RADS的诊断标准。
* 之前无呼吸状况。
* 某一次特殊的暴露时间或事故后,症状突发。
* 暴露物是高浓度的气体、烟雾、浓烟或蒸汽,本质是有刺激性。
* 症状发生于暴露后的24 h内,并持续至少3个月。
* 症状类似于哮喘,有咳嗽、哮鸣和呼吸困难。
* PFT可能有气流阻塞
* 乙酰甲胆碱激发试验阳性
* 排除其他肺功能诊断
鉴于病人表现,其他诊断的可能性不大。急性发作与已知暴露相关,之前没有任何肺部症状,因此诊断哮喘的可能性较小。病人无咯血或贫血,清晰的胸片诊断为肺泡出血的可能性不大。VCD的诊断无法解释异常的PFTs和急性症状。过敏性肺炎通常于低水平的慢性暴露相关,而非急性大量暴露,可能与胸片异常相关。
问:患者最适宜进行的下一步方案是?
A、乙酰甲胆碱激发试验
B、支气管肺泡灌洗术(BAL)
C、吸入糖皮质激素试验
D、支撑喉镜声带功能的评价
E、职业病学工作场所评估
答案:A
存在支气管高反应性是诊断RSDS的关键因素。乙酰甲胆碱于乙酰胆碱的作用相似,但持续时间更长,可检测到气流的变化。
胸片正常时,支气管肺泡灌洗的支气管镜检查很少使用。吸入糖皮质激素可以治疗RADS。然而,乙酰甲胆碱激发应首先用于确诊。病人无VCD,所以喉镜评价此时不适宜。职业病学有时可用于此患者的评估,但此时对RADS的诊断无助。
问:RADS的诊断治疗包括?
A、β受体激动剂
B、吸入糖皮质激素
C、去除刺激物
D、以上全部
答案:D
目前尚无随机对照试验的数据表明RADS治疗的最佳策略。RADS治疗大部分支持数据来自病例报告。四例职业暴露的案例显示,吸入激素和支气管扩张剂改善RADS。建立RADS确诊的患者应使用吸入糖皮质激素治疗。支气管痉挛症状持续时应按需使用短效β受体激动剂。
因职业暴露可能暴露于刺激物种的患者,必须尽一切努力防止再次包括。
问:哪种制剂是引起RADS的最常见原因?
A、氨
B、氯
C、烟雾
D、异氰酸盐
E、喷漆
答案:B
虽然任何吸入气体,烟雾,烟气或蒸气可刺激引起RADS,氯是目前发现的最常见的致病因素。最近的一项系统回顾关于RADS的标准,氯气是最普遍的致病因素。需引起关注的其他制剂则是甲苯二异氰酸酯和氮氧化物。
在RADS系统性回顾中,工作场所是暴露于刺激剂和发病的最常见地点。意识到RADS可以发生于工作环境外的其他环境中是很重要的。详细的病史是诊断时必不可少的。