IPF又称特发性纤维性肺泡炎、HamnwrRich综合征、类风湿性肺综合征、隐源性肺纤维化等。IPF是最常见的慢性间质性肺疾病，也是老年人常见病之一。其发病率呈上升趋势，男性多于女性，发病年龄多在40~70岁，且发病率和死亡率随年龄增加。IPF需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。

1、脱屑性间质性肺炎（DIP）：DIP相对少见，主要见于40至50岁的吸烟者，大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病（数周到数月）。胸部x线片与IPF相比并不十分严重，20%病例胸片可正常。胸部HRCT表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。肺活检可发现均匀、弥漫性的肺泡腔内巨噬细胞聚集。DIP患者的预后比IPF为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。肺活检有助明确。

2、急性间质性肺炎（AIP）：AIP是罕见的暴发性肺损伤，呈急性发作（数日至数周内），常发生于既往体健者。表现为发热、咳嗽和气短。常规实验室检查无特异性。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。CT可发现双侧斑片状、对称性磨玻璃样改变，有双侧肺泡腔内实变影，主要病变主要分布于胸膜下。AIP的诊断需要有特发性ARDS的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡损伤（DAD）。AIP的死亡宰相当高（>60%），多数死于6个月内。胸片、胸部CT、肺活检有助明确。

3、呼吸性细支气管炎间质肺病（RBILD）：与DIP相似，其多见有吸烟史的患者。临床表现类似于ILD患者：咳嗽、运动后呼吸困难，肺部有爆裂音。胸部影像学可见弥漫性、细网状或间质性阴影，肺容积通常正常。肺活检可发现呼吸性细支气管内有色素沉着的巨噬细胞。肺活检有助明确。

4、隐源性机化性肺炎 （COP）：常发于50-60岁患者，男女发病率相等。表现为流感样症状，咳嗽、发热、不适、疲乏和体重下降。肺部可闻及吸气相的爆裂音。常规实验室检查无特异性，肺功能为限制性通气功能障碍。影像学为特征性的双侧弥漫性肺泡影，而伴有正常的肺容积。肺泡阴影呈周围分布，如同慢性嗜酸性肺炎。复发性和游走性肺部阴影常见。肺活检有助明确。

5、非特异性间质性肺炎（NSIP）：的特征为双肺磨玻璃样影，呈片状分布，更多见于胸膜下区域，常伴小片实变影，也可见到不规则线状影及牵引性支气管扩张。蜂窝样变的发生率为0%至25.8%不等。但即使有蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小。伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）患者为主。肺活检有助明确。